Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Рассеянный склероз

Рассеянный склероз





Сокращения: РС - рассеянный склероз, СМЖ - спиномозговая жидкость, ВЧД - внутричерепное давление, ЧН-черепные нервы, СКВ-системная красная волчанка

Общие сведения

В мире около 1 млн больных РС.

Рассеянный склероз

    По совpеменным данным возникновение PС связано с одновpеменным влиянием внешних и наследственных фактоpов, сочетание котоpых может быть очень индивидуальным, но в конечном итоге пpиводит к pазвитию патогенетически сходных пpоцессов, пpиводящих к одинаковым патомоpфологическим и клиническим пpоявлениям. Иммунологические pеакции игpают большую pоль в запуске и поддеpжании патологических пpоцессов - хpонического воспаления, pазpушения миелина (демиелинизации) и повpеждения волокон неpвных клеток (аксональной дегенеpации). Своеобpазие клинического течения заболевания связано с одновpеменным поpажением пpоводников pазных систем мозга. Pешающее значение для пpогноза PС имеет пеpвые 5 лет - если в это вpемя были частые обостpения или уже отмечен пеpеход от pемитиpующего к пpогpессиpующему течению, то пpогноз на последующее pазвитие PС кpайне неблагопpиятный. Диагноз PС остается основанным в пеpвую очеpедь на клинических кpитеpиях, хотя в последнее вpемя все большее значение в уточнении диагноза имеет магнитно-pезонансная томогpафия (МPТ), позволяющая выявить хаpактеpные очаговые изменения в ткани мозга, и исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) на наличие олигоклональных антител или свободных легких цепей иммуноглобулинов. См. Обзоры (в разделе «Медикаменты»)

 

Хроническое, рецидивирующее заболевание с образованием множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге.

Связь с аутоиммунным процессом.

Факторы:

  • Неспецифический инфекционный агент (ОРЗ и др.)
  • Наследственная предрасположенность
  • Географический фактор (в жарких странах практические нет; чем севернее и западнее (для европейской части России), тем чаще)

Чаще в возрасте 15-50 лет.

Ж:М = 2:1

Начало  в 80% - с ремиссиями и обострениями (см. европейские критерии)

               в 40% в дальнейшем развивается вторичное прогрессирование


Общие критерии

Диагностика

При одном очаге

При множественных очагах

Общие критерии

Выявление очагов "рассеянных в пространстве и времени".

"Неврологический хамелеон".

1.а/ремиттирующее течение (не менее 2 обострений)

  б/прогрессирующее течение на протяжении 6 мес. и дольше.

2.Многоочаговость поражения белого вещества головного и спинного мозга.

при клиническом выявлении одного очага необходимо параклинически выявить другие очаги:

-бледность височных половин зрительных нервов

-нарушение зрительных вызванных потенциалов

--патология при МРТ исследовании

3.Наличие воспалительных изменений в СМЖ

-лимфоцитоз до 50 мк/л, обычно при обостренияx

-умеренное повышение белка и IgG (иногда лишь при

иммуноэлектрофорезе - олигоклональные антитела или при ПЦР - повышенный уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа-типа)

4.Возраст 15-50 лет (в других - крайне редко)

5.Отсутствие клинических и лабораторных признаков других заболеваний, в частности:

-нейросифилиса

-васкулита

-СКВ и других системных заболеваний

-саркоидоза

-фуникулярного миелоза

-спиноцеребеллярных атаксий

-наследственного спастического парапареза

-спондилогенной шейной миелопатии

-краниовертебральных аномалий

-инсульта

-опухоли

-истерии (на ранних стадиях)


Диссоциация симптомов

(зрительные, вестибулярные

моторные, чувствительные,

психические нарушения )

Изменения СМЖ 

Характерные феномены

Сочетания симптомов (триада Шарко и др.)


Диссоциация симптоматики

-наиболее типична: резкое снижение остроты зрения обоих глаз при нормальном глазном дне у 1/3 больных в начальной стадии болезни с восстановлением в большинстве случаев через несколько дней, недель и появлением частичной атрофии II через несколько недель, месяцев

-изменение полей зрения (особенно концентрического сужения цветового) при нормальном глазном дне

-относительная сохранность слуховой функции при выраженном нарушении вестибулярной

-при относительно хорошей силе значительное повышение глубоких рефлексов, клонус стоп и надколенников, резко выраженные стопные патологические рефлексы

-сочетание пирамидного пареза со снижением (повышением) тонуса в разных мышечных группах

-симптом "колонны": лежа тонус мышц понижен, стоя - повышен, походка - резко выраженный спастический характер

-раннее выпадение поверхностных брюшных рефлексов

-повышенных фон стволовых и спинальных рефлексов (на ногах выше)

-рано выявляется и значительно более выражено нарушение вибрационной чувствительности

-изменение эмоциональной сферы (эйфория, тревожная депрессия) при сохранности интеллекта (в дальнейшем сглаживается из-за развития слабоумия)


Состояние СМЖ, крови

-нормальное давление и содержание белка (вне острой фазы) в СМЖ

-при обострении белок не более 0,66г/л (стойкое повышение более 0,66г/л - исключает рассеянный склероз), цитоз до 40х10*9/л  (в основном больших и малых лимфоцитов и моноцитов) в СМЖ

-олигоклональные иммуноглобулины в виде полос при электрофорезе СМЖ, повышение в ликворе содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов (особенно каппа-типа)

-положительная реакция Ланге (при нормальном белке!)

-антитела к основному белку миелина, увеличение показателей реакции бласттрансформации лимфоцитов под действием основного белка миелина в сыворотке крови


Характерные феномены

-сохранность пяточного рефлекса при выраженном нарушении мышечно-суставного чувства (с.Крузона)

-симптом "горячей ванны": ухудшение симптоматики у 3/4 больных после 10-мин. горячей (38 град) ванны.

Состояние иногда ухудшается после питья горячей воды или при жаркой погоде

Сочетания симптомов

Триада Шарко (наблюдается редко):

-нистагм

-скандированная речь

-интенционный тремор

Пентада Марбурга:

-нижний спастический парапарез

-интенционное дрожание

-нистагм

-отсутствие брюшных рефлексов

-бледность височных половин дисков II

Секстада А.Д.Маркова:

-зрительные

-вестибулярные 

-преходящие глазодвигательные нарушения

-пирамидные знаки

-нарушения вестибулярной чувствительности

-коллоидно-белковая диссоциация в СМЖ






Дифференциальная диагностика

при

одноочаговых процессах

По симптомам РС

РС-опухоли

РС-аномалии

РС-сирингомиелобульбия

РС-болезни спинного мозга

РС- сосудистые болезни

 


Симптом РС

Сходные заболевания

Отличительные от РС признаки

 Нижний парапарез (часто с нарушением мочеиспускания и расстройствами чувствительности на ногах)

парасагиттальная арахноидэндотелиома в области центральной борозды

-клонические судороги в мышцах дистального отдела ноги, иногда с "маршем" и послеприпадочными парезами

-неуклонно прогрессирующее течение

-данные ЭхоЭГ, ПЭГ, КТ, ЭЭГ

Изменения психики

(в начальных стадиях - астенический синдром, истериформные реакции, позже - апатическая,

тревожная депрессии, эйфория)

Процессы в лобных долях (опухоли, НМК в зоне васкуляризации передних мозговых а.а.)

Апатоабулический синдром, "загруженность", аспонтанность,

растормаживание примитивных влечений, циничный юмор, незавершенность действий.

Лобный акинез, с. противодержания, хватательные феномены

Часты - эпилептические припадки

Псевдоастереогноз (из-за нарушения мышечно-суставного чувства)

Процессы в теменной доле (опухоль, НМК)

Сочетаются с апраксией, нарушениями чувствительности, сенсорными фокальными эпи-припадками

(II) Нарушение зрения

-центральные и парацентральные скотомы 

-атрофия II ЧН

-чаще возраст до 40 лет

Процессы в затылочной доле

 гемианопсии, симметричные периферические скотомы;

чаще возраст сосудистой недостаточности - более 50 лет

Головокружение, вестибулярная атаксия

стволового генеза с сопутствующими симптомами               (вегетативными, сенсорными, моторными)

-вестибулярный, спонтанный и индуцированный нистагм

Процессы в височной доле

Другие симптомы

(в начале заболевания - редко)

гиперкинетические синдромы (тонико-клонический и др.) наблюдаются в выраженной стадии

-амиостатический синдром - проявление лобного акинеза

Поражение экстрапирамидной системы

"

- поражение внутренней капсулы (гемиплегическая форма)  - редкий синдром

-молодой возраст

-многоочаговость

-быстрый и полный регресс (2-4 нед.)

-отсутствие признаков сердечно-сосудистых заболеваний

-изменения СМЖ

Нарушение мозгового кровообращения

-старшие возраста

-стойкость симптомов

-отсутствие "простуды" незадолго

-общемозговые симптомы

-изменения при ЭхоЭГ, АГ, КТ

поражение III ЧН, вещества среднего мозга (ретикулярная формация, альтернирующие синдромы)

отсутствуют:

-признаки поражения корешков VI, V, VI ЧН

-нарушение венозного оттока из кавернозного синуса

-симптомы повышения ВЧД

-воспалительные изменения СМЖ

--------------

возможны простые и сложные абсансы, нарколепсии, катаплексии

 Поражения среднего мозга

-аневризма ВСА или 

задней соединительной артерии,

-синдром Толосы-Ханта

-опухоль основания мозга

-менингиты (туберкулезный, сифилитический)

-летаргический энцефалит Экономо

 

 

-общемозговые симптомы

-признаки повышения ВЧД

-летаргический сон, паркинсонизм

признаки поражения корешков VI, V, VI ЧН (не одновременно)

-альтернирующие синдромы

Поражение ствола в области моста

-поражение костей основания черепа

-воспалительные изменения

-одновременное поражение нескольких ЧН

 (V ЧН) нарушение чувствительности на половине лица (всех видов, реже - диссоциированые)

-равномерно по всем ветвям V ЧН

-кратковременные (от нескольких дней  до 4 недель)

-смена сторон

Экстрацеребральные процессы (опухоли, воспалительные)

сирингобульбия

-боли

-неравномерность распределения

по зонам Зельдера

-более стойки

-симптомы ВЧГ

(VI ЧН) + симптомы поражения ствола,

-нистагм, снижение брюшных рефлексов

-быстрое восстановление при первой атаке

"

 

(VII ЧН)

 + молодой возраст, предшествование "простудного заболевания"

-быстрое и почти полное восстановление

Невропатия VII

-отсутствие стволовых симптомов, проводниковых

 расстройств

-нарушение вкуса, гиперакузис, нарушение слезоотделения, шум  в ухе или снижение слуха

-чаще осложнения в виде вторичной контрактуры мышц, тика,

патологических синкинезий

(VIII ЧН) нарушения слуха (редко)

вестибулярные расстройства

 + нистагм, нарушения мышечного тонуса, равновесия

Сосудистые заболевания головного мозга

 

 

-системность сосудистого заболевания

-наличие шейного остеохондроза и других окклюзирующих процессов

-ограниченность определенным сосудистым бассейном

 

Заболевание среднего и внутреннего уха

-значительное снижение слуха

Глазодвигательные нарушения

при поражении медиального продольного пучка (страбизм диплопия, не объяснимые (суб)- нуклеарными

поражениями, мононуклеарный нистагм)

-избирательность

Сосудистые заболевания головного мозга,

энцефалиты,опухоли

-сочетание с поражением ядер ЧМН,проводниковых систем ствола

Миастения

-патологическая утомляемость мышц

-генерализованность мышечного утомления

-невозможность объяснить поражение какими-либо определенными структурами

2-сторонние пирамидные и мозжечковые симптомы + (VI, VII ЧН), вестибулярные расстройства

-ремиссии, возможность предположить множественность очагов (появление тазовых расстройств и других спинальных симптомов

Опухоль моста (глиома и др.)

-отсутствие множественных очагов

-неуклонное прогрессирование

-повышение ВЧД

-повышение белка в СМЖ

-патология при КТ, рентгенологическом исследовании

 

РС

опухоли

-ремиссии

-присоединение симптомов других очагов

-сохранность слуховой функции (в отличие от опухолей мосто-мозжечкового угла, неврином VIII ЧН)

-прогрессирование

-изменения СМЖ (белково-клеточная диссоциация), повышение давление

-рентгенологические, КТ данные

-нарастание симптомов по типу "масляного пятна"

при краниовертебральной локализации:

+ гидроцефалия, вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевыдной мышц (в сочетании с поражением корешка добавочного нерва), корешковые боли чаще в зоне C1-C2, атрофии мышц шеи

 

Аномалии развития мозжечка, продолговатого мозга и спинного мозга (чаще - синдром Арнольда-Киари и его вариант Денди-Уокера) отличают от РС

 

-наличие других аномалий развития костей в области атланто-затылочного сустава и шейного отдела позвоночника:

базилярной импрессии, платибазии ,ассимиляции, гипоплазии и подвывиха атланта, расщепления его задней дуги, синостоза шейных позвонков и выявление других дизрафических признаков

-прогрессирование симптомов, обусловленных одним очагом

-----------------------------------------------------------------

Сирингобульбомиелию от  РС отличают:

- дизрафические признаки

-диссоциированные расстройства чувствительности (по зонам Зельдера - "луковичный тип") на лице и в корешково-сегментарных зонах (чаще в шейных и верхне-грудных с выраженными вегетативными расстройствами в этих зонах)

-боли

-медленное прогредиентное течение без ремиссий

 


РС

одноочаговые процессы спинного мозга

-аллергические,

иммунопатологические заболевания в анамнезе

-данные о первых проявлениях РС (кратковременное снижение зрения, острая вестибулярная дисфункция, невриты ЧН, кратковременные расстройства мочеиспускания, парестезии, развитие спинального синдрома вскоре после "простудного" заболевания)

-молодой возраст

-быстрое (часы-дни) развитие почти симметричного нижнего парапареза с проводниковыми расстройствами чувствительности, в т.ч. выраженными нарушениями вибрационной чувствительности

-локализация очага чаще в нижне-грудном отделе

-наличие "надочаговых" симптомов

(нистагма, асимметрии ЧМ иннервации, анизорефлексии и гипотонии мышц рук, мозжечковой атаксии)

-СМЖ - нормальная или небольшое повышение белка и (или) лимфоцитарный плеоцитоз

-при ПМГ - свободная проходимость, иногда признаки атрофии спинного мозга

опухоль спинного мозга

 

блокада субарахноидального пространства на определенном уровне (экстрамедуллярные опухоли) с белково-клеточной диссоциацией СМЖ,

-типичные изменения костей позвоночника на рентгенограммах

-стадийность развития в зависимости от расположения

 

туберкулезный и др. спондилиты,

эпидуриты

признаки воспалительного процесса (температура, изменения крови и т.п.), боли в начале, рентгенологические изменения

дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника

корешковые боли с соответствующими расстройствами чувствительности, иногда вялые парезы

нарушение спинального кровообращения

-инсультообразное начало

-типичные сосудистые синдромы (гематомиелии, передней спинальной а. и др.)

-анамнестические данные о сосудистом заболевании( у молодых -с истемными)

семейная спастическая параплегия Штрюмпелля

-семейный характер

-крайне медленное течение (годы)

-преобладание повышения тонуса по сравнению со снижением силы

-отсутствует повышенная утомляемость ног, нет симптома "колонны"

-сохраняются брюшные рефлексы

-разгибание 1-го пальца при вызывании симптома Бабинского носит тонический, а не многофазный характер

-нет нарушений функции тазовых органов

-нет выраженных расстройств чувствительности

-нет изменений психики как при РС

-дольше сохраняется возможность ходить

 фуникулярный миелоз

-постепенное нарастание симптоматики

-симметричность нарастания дефектов моторики и чувствительности в дистально-проксимальном направлении

-в ряде случаев имеется дефицит витамина В-12

-системность поражения проводникового аппарата

-возможны психические изменения

Спинная сухотка

-корешковые боли

-арефлексия

-сенситивная атаксия ног

-снижение тонуса мышц

-синдром Аргайла Робертсона

-атрофия II  ЧН с паралитическим мидриазом

-табетические висцеральные кризы

-указания на перенесенный сифилис

спастический спинномозговой паралич Эрба (хронический сифилитический васкулит)

-сифилис в анамнезе

-положительные серологические реакции

-сифилитическое поражение других органов

-медленное прогрессирование

 

 

 

 





РС

сосудистые заболевания

-ремиссии

-присоединение других очагов

-редкость поражения ядер ЧН

-редкость с.Горнера

синдромы Валленберга-Захарченко

Бабинского-Нажотта

-инсультообразное  развитие

-возможность объяснения  симптомов одним сосудистым бассейном

 

 

Дифференциальная диагностика

при

многоочаговых процессах

 

Заболевания 

отличия от РС

 

Острый рассеянный склероз Марбурга

-острое начало

-выраженные общеинфекционные и общемозговые расстройства

-дефицитарные или продуктивные нарушения сознания

-эпилептические припадки

-признаки повышения ВЧД

Поствакцинальные и постинфекционные энцефалиты

-факт вакцинации против бешенства и оспы

-отсутствие прогредиентности

Аллергические или инфекционно-аллергические (постгриппозные) процессы

-признаки аллергии

-острый инфекционный фон

(при геморрагической лейкоэнцефалопатии) - выраженная общемозговая симптоматика, грубые симптомы поражения ц.н.с., менингеальные, стволовые симптомы, геморрагия,  выраженная белково-клеточная диссоциация в СМЖ,

-отсутствие прогредиентности

Острый оптикомиелит (болезнь Девика)

-сочетание поражения II пары с восходящим миелитом

- низкая курабельность с быстрым прогрессированием

Первичный, или приобретенный иммунодефицит

с развитием энцефалитов и энцефаломиелитов

-развивается на фоне лечения иммуносупрессорами, лучевой терапии (опухоли, лейкозы)

-при приеме цитостатиков

-при СПИДЕ в связи с оппортунистической инфекцией

 в том числе-  прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (редкое заболевание)

-на фоне хр.лимфолейкоза, лимфогранулематоза,

СКВ, саркоидоза, рака и иммуносупрессивной терапии

-чаще у лиц старше 50 лет

-преимущественное поражение структур полушарий головного мозга

-быстрое прогрессирование (летальность не позже года)

-паповавирус при морфологическом исследовании

-отсутствие изменений СМЖ

Наследственные болезни

 

Гепатоцеребральная дистрофия

-семейный тип

-выраженная мышечная ригидность

-крупноразмашистый тремор при движениях и в покое

-кольца Кайзера-Флейшера

-поражение печени (в т.ч. - геморрагический синдром, желтуха)

-портальная гипертензия (в поздней стадии)

-снижение церулоплазмина, увеличение не связанной с ним меди в сыворотке крови, повышение ее и аминокислот в моче

при вторичной ГЦД

-атаксия, ригид