Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Полиневропатия

Полиневропатия





по темпам  развития делятся на:

острые (дни), подострые (недели), хронические (месяцы)

·       клиника

-периферический тетрапарез

-арефлексия

-нарушение чувствительности (по типу "носков", "перчаток")

-вегетативная дисфункция (вазомоторные, нарушения потоотделения и др.)

-симметричность

множественная мононевропатия отличается:

-одновременно или последовательно поражаются отдельные нервные стволы

-асимметричность двигательных и чувствительных нарушений

-часто связана с соматическими заболеваниями

причины множественной мононевропатии

-сахарный диабет

-гипотиреоз

-акромегалия

-васкулиты (узелковый периартериит, аллергический гранулематозный ангиит, гранулематоз Вегенера) - поражение vasa vasorum

-диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шегрена)

саркоидоз

-криоглобулинемия

-амилоидоз

-опухоли (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, нейрофиброматоз)

-моторная мультифокальная невропатия с блоками проведения

-наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления (компрессия нервов)

группы:

демиелинизирующие

-аутоиммунные (с.Гийена-Барре, ХВДП)

-токсическая (дифтерия)

-наследственные

характерны:

-раннее выпадение всех сухожильных р-сов

-более грубое выпадение глубоких видов чувствительности, сенситивная атаксия

-относительная сохранность болевой и температурной чувствительности

-чаще вовлекаются и проксимальные сегменты

-более выражены и распространены парезы, менее выражены атрофии мышц

-утолщение нервов при хроническом течении

-полное восстановление через 6-10 нед. у большинства больных

аксонопатии

-токсический фактор

-наследственность

характерны:

-постепенность развития

-преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей (особенно ног)

-мыстрое развитие амиотрофий

-частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций

-сохранность сухожильных рефлексов с проксимальных отделов конечностей (на ранних стадиях)

-медленное и неполное восстановление

обязательный:

-клинический анализ крови, на глюкозу, мочевину, креатинин, кальций, печеночные ферменты

-электрофорез белков плазмы

-анализ мочи общий

-рентгенография грудной клетки

-УЗИ брюшной полости

-анализ крови на ВИЧ-инфекцию

по показаниям:

-инструментальные исследования ЖКТ, мочеполовой системы

-ЛП

-тесты на ревматические заболевания

ЭНМГ дифференцирует аксонопатии от миелинопатий

в отличие от синдрома Гийена-Барре:

-более медленное развитие (фаза прогрессирования не менее 2 мес)

-отсутствует в анамнезе предшествующая инфекция

-более выраженные нарушения чувствительности (в т.ч.глубокой)

-меньше выражен болевой синдром

в любом возрасте

чаще - неуклонное или ступенеобразное прогрессирование

слабость вначале в дистальных отделах ног--->руки и проксимальные отделы ног, развивается арефлексия и нарушения чувствительности

часто - постуральный тремор в руках

иногда - ЧН (глазодвигательные, VII,бульбарные), отек II

СМЖ - белково-клеточная диссоциация

ЭНМГ - признаки демиелинизации

Редко - потребность в ИВЛ

-плазмаферез (30-40 мл/кг 2 раза в нед.-1 мес) или кортикостероиды (преднизолон внутрь 1-1,5мг/кг по достижении эффекта снижение по 10мг ч/нед, затем прием ч/день, затем снижение по 10мг/мес с переходом на поддерживающую дозу 10-30 мг ч/день

при необходимости + азатиоприн 2-4 мг/кг или в/в  иммуноглобулин

-пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона, иммуносорбция

-редкое, преимущественно у молодых мужчин

-прогрессирующая асимметричная слабость дистальных мышц, отчетливее в руках

-ЭНМГ-множественные блоки проведения по двигательным волокнам при сохранности -по чувствительным

-(не характерны - поражение ЧН, чувствительные расстройства, СМЖ - в норме)

  • лечение: в/в иммуноглобулин     

 дифтерийная полиневропатия

в начале (на 3- 4 нед.) появляются:

-паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса

-на 4-5 нед.- нарушение аккомодации

-на 5-7 нед.- паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно VII, VIII, V(двигательной порции), добавочного, XII, X ЧН 

редко - признаки поражения ц.н.с.

-генерализованная сенсомоторная полиневропатия на 6-12 нед (чаще на 50-ый день) - дистальные отделы ног--->проксимальные отделы ног, мышцы рук, туловища (вкл.дыхательную мускулатуру)

иногда преобладает "дифтерийный псевдотабес"

СМЖ - значительное повышение белка, иногда - легкий лимфоцитарный плеоцитоз

ЭНМГ- признаки демиелинизации

лечение:

-антитоксическая сыворотка в острой стадии (желательно до 48 час)

-поддерживающая и симптоматическая терапия (кортикостероиды и плазмаферез неэффективны)

-в период восстановления лечебная гимнастика, массаж, физиопроцедуры

5-10% случаев

-М-градиент при электрофорезе сыворотки (должен быть подтвержден иммуноэлектрофорезом сыворотки мочи)

-тогда дополнительно рентгенография плоских костей, радиоизотопное исследование, стернальная пункция (дифференцировка с миеломной болезнью, остеосклеротической миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема, криоглобулинемией, первичным системным  амилоидозом)

лечение: плазмаферез, кортикостероиды, цитостатики

·       наследственные невропатии

I, IIтипов-болезнь Шарко-Мари-Тута (наиболее частый вариант)

I-типа (демиелинизирующий вариант):

-проявляется до 20 лет

-АД-типа (реже АР)

-медленно нарастающая симметричная слабость в дистальных отделах ног, выраженные атрофии "ноги аиста", "полая стопа")-àна руки

-угнетение сухожильных р-сов, легкие чувствительные нарушения, постуральный тремор в руках, утолщение нервных стволов

II-типа (аксональный вариант) отличается отсутствием существенного снижения скорости проведения по нервам,утолщения стволов, редко-"полая стопа"

IVтипа (б-нь Рефсума)

-АР типа

-до 30 лет

-медленно развивающаяся полиневропатия

-атаксия

-пигментная дегенерация сетчатки

-глухота

-ихтиоз

-кардиомиопатия

-диета с ограничением фитола приостанавливает заболевание

     наследственные сенсорно-вегетативные невропатии

чаще - I типа:

-АД тип наследования

-начало во втором десятилетии

-преимущественно нарушение болевой и температурной чувствительности в н/конечностях---> вовлечение глубокой чувствительности, выпадение сухожильных р-сов, появление незаживающих трофических язв на стопах, мутиляция пальцев

·       полиневропатия при острой перемежающейся порфирии

наследование - аутосомно -рецессивное

клиника

начало - коликообразная боль в животе, рвота, пульс 140-160, АД++, задержка мочи, красная моча (или темнеет на свету)

дифференцировать:

-острая непроходимость кишечника, язвенная болезнь, панкреатит (возмиожны операции)

первые признаки - парез мышц ног, парестезии, затем поражаются руки, параличи симметр. больше в дист.отд., нарушение кашлевого рефл., сухожильные рефлексы выпадают, боль+++, болезненность нервн.стволов, расстр.чув-сти по полиневритическому типу, мышечно-суставное чувство резко снижено

-тяжелые индуцир.формы в связи с приемом барбитуратов, нейролептиков, антиконвульсантов, транквилизаторов, сульфаниламидов, алкоголя,п ротивозачаточных средств, при инсоляции -с поражением ЧН (III, IV, VI, II - перемежающ., XII, бульбарные расстр. парезы дыхат.мышц, диафрагмы+++, частота дыхания до 50 в мин.

страх, возбуждение, галлюцинации (зрит.,слух.), расстройства памяти, бессонница

стушеванность дисков зрит.нервов

ликвор-норм.или белок +

неадекв.секреция АДГ (водная интоксикация) ,часто - перихромная анемия

моча - уробилиноген, порфобилиноген (в острой ст.)

а также:

-остр.демиелиниз. полирадикулоневропатия

-рецидивир. формы полирадикулоневропатии

-вторичные полиневропатии

-опухоль

лечение

-глюкоза  400-600г/сут по 20г/ч энтерально или в/в

-для избежания избытка жидкости вводят 20%р-р глюкозы в/в

-препараты гема по 3-4 мг/кг 1-2 раза/день 3-6 дн в/в капельно в 100мл изотонического р-ра хлорида натрия в течение 30мин

-симптоматические средства