Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Периодический паралич

Периодический паралич





  первичный дискалиемический (каналопатия)

-наследование по аутосомно-доминантному типу

-в большинстве - семейный характер

-начало до 25 лет

-приступы внезапной мышечной слабости после отдыха или сна, иногда - после тяжелой физической нагрузки и стресса

-сохраняется ясное сознание

-в межприступном периоде сила сохранена--->постепенно снижается

вторичные

·         причины вторичного (приобретенного) дискалиемического паралича

гипокалиемический

гиперкалиемический

-тиретоксикоз

-гиперальдостеронизм

-избыточный прием диуретиков (тиазидов, фуросемида, этакриновой к-ты), амфотерицина

-пиелонефрит, почечный канальцевый ацидоз

-быстрая коррекция диабетического ацидоза

-утероколостомия

-синдром мальабсорбции

-избыточное потребление слабительных

-диарея, рвота

-опухоль поджелудочной железы

-уремия

-болезнь Аддисона

-избыточный прием препаратов калия или спиронолактонов

·         гипокалиемический

-чаще -у мужчин

-слабость обычно возникает при пробуждении

-преимущественно вовлекаются проксимальные отделы конечностей, реже - глазные и бульбарные

-в начале - чувство тяжести и боли в ногах или спине

-частота от 1 в сутки до 1 в год (жизнь)

-провоцируют: высокоуглеводная, соленая пища, отдых, холод (реже), прием алкоголя, эмоции, травма, инфекция, введение бета-адреномиметиков

проба с глюкозой (1,5-2г/кг внутрь + инсулин 10-20ЕД п/к--->развитие приступа через 1-3 ч

-слабость дыхательных мышц (редко) --->летальный исход

-снижение сухожильных рефлексов

-изменения ЭКГ, возможно нарушение ритма сердца

-снижение уровня калия в крови (не всегда)

-продолжительность приступа 2-12ч (до 3 сут)

-снижение частоты после 30 лет

атипичные формы (вовлечение одной конечности,групп мышц)

лечение

 внутрь по 2-10 хлорида калия в несладком р-ре (лучше в маннитоле; повтор через 30 мин)

при нарушении глотания, рвоте-в/в струйно 0,1мэкв/кг 5-10мин

под контролем уровня его в крови и ЭКГ

предупреждение

-диакарб по 250-1000мг/сут + препараты калия

-ограничение углеводов и соли (до 3г/сут)

-при неэффективности - триамтерен 25-100мг/сут, спиронолактон 25-100мг/сут, препараты лития

·         гиперкалиемический

-чаще на первом десятилетии жизни

-несколько раз в день, длятся короче (минуты, до 2 ч)

-обычно - мышцы конечностей, особенно после их нагрузки

-во время приступа возможны парестезии, мышечные боли, миотонии

-повышение калия в крови в 50% (возможно и понижение)

-в 100% провоцируется введением калия внутрь (0,05-0,1/кг)

противопоказан при заболевании почек и сахарном диабете

другие провокации: голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов, беременность

восстановление - спонтанное, способствуют: глюкоза внутрь (2г/кг), иногда - сальбутамол, глюконат кальция (до 2г)

профилактика - тиазидовые диуретики (гипотиазид до 75 мг утром), реже - ацетазоламид или сальбутамол, частое употребление углеводов небольшими порциями

·         врожденная парамиотония (повышение проводимости натриевых каналов в мышцах)  ,

отличия - парадоксальная миотония в виде нарастания ее при нагрузке, чувствительность к холоду, редкость приступов

·         дифференциальная диагностика

сходные заболевания

отличительные признаки

эпизодическая наследственная гиподинамия Гамсторп

-нет изменений калия в крови

-приступы более длительны (минуты - до суток)

-приступы не связаны со сном

пароксизмальная миоглобинурия

-отечность мышц,их уплотнение, болезненность

-появление миоглобина в моче

во время приступа:

-явления почечной недостаточности

-возбуждение

-аритмия

некоторые опухоли надпочечников, хронический пиелонефрит, передозировка АКТГ, декомпенсация диабета

-анамнез

-клинико-лабораторные данные