Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Паркинсонизм

Паркинсонизм





    классификация

I.Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм)

II.Вторичный паркинсонизм

  1.Лекарственный

  2.Сосудистый

  3.Токсический

  4.Метаболический

  5.Вирусный и постэнцефалитический

  6.Опухолевый и паранеопластический

  7.Постравматический

  8.Гидроцефалический

III.Множественная системная дегенерация (атрофия)

А.Спорадический паркинсонизм

  1.Надъядерный прогрессирующий паркинсонизм

  2.Синдром Шая-Дрейджера

  3.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация

  4.Стрионигральная дегенерация

  5.БАС-паркинсонизм-деменция (синдром Гуан)

  6.Кортикобазальная дегенерация

  7.При болезни Альцгеймера

Б.Ирритативный паркинсонизм

  1.При хорее Гентингтона

  2.При болезни Галлервордена-Шпатца

  3.При болезни Вильсона_Коновалова

  4.Синдром семейной паркинсонической деменции

  5.При системной кальцификации базальных ганглиев

  6.При нейроакантоцитозе

  7.Спиноцеребеллярно-нигральная дегенерация

  8.При глутаматодегидрогеназной недостаточности

·       основные причины

основные причины

варианты

идиопатический

-б-нь Паркинсона

идиопатический-плюс

-мультисистемная атрофия,

-прогрессирующий надъядерный паралич

-б-нь диффузных телец Леви

-кортико-базальная дегенерация

симптоматический

-лекарственный

-сосудистый

-посттравматический

-постэнцефалический

-токсический

-при опухолях мозга и гидроцефалии

-при хронической приобретенной гепатоцеребральной дегенерации

при наследственных дегенеративных заболеваниях

-гепатолентикулярная дегенерация

-спиноцеребеллярная атаксия

-семейная кальцификация базальных ганглиев

-б-нь Гентингтона и др.

(дрожательный паралич)

80% всех случаев паркинсонизма, после 65 лет  - 1:100 населения

чаще в возрасте 50-70 лет

начало с дрожания, неловкости в одной руке--->генерализация, двусторонность

брадикинезия, олигокинезия, ригидность (особенно в шее и дистальных отделах рук, феномен "зубчатого колеса")

гипомимия, микрография

тремор покоя,"скатывание пилюль", усиливается при волнении, проходит при движении

"поза просителя"

монотонность, дисфоничность речи

иногда - нарушение конвергенции, ограничение взора вверх

семенящая, шаркающая походка, ахейрокинез--->падения, про-ретропульсия

пародоксальная акинезия - внезапное застывание

депрессия (часто, может быть в дебюте)

деменция (на поздней стадии) ,брадифрения, снижение внимания

вегетативные нарушения (запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, перегревания, сальность кожи, себоррея)

слюнотечение из-за акинезии глотания

акинезия и не менее 1 признака:

-тремор покоя,

-ригидность,

-постуральная неустойчивость

-медленное прогрессирование

-одностороннее начало

-асимметричность симптоматики

-высокая эффективность препаратов леводопы

-отсутствие других неврологических синдромов

клинические признаки

заболевания

начало в молодом или юношеском возрасте

-ювенильная форма б-ни Паркинсона

-гепатолентикулярная дегенерация

-б-нь Гентингтона

-дистония-паркинсонизм

острое или подострое начало

-сосудистый паркинсонизм

-постэнцефалитический паркинсонизм

отсутствие тремора покоя

-мультисистемная атрофия

-сосудистый паркинсонизм

атипичный тремор (грубый постуральный или интенционный), мозжечковая атаксия

-оливопонтоцеребеллярная атрофия (мультисистемная атрофия, спиноцеребеллярная дегенерация)

пирамидный синдром

-сосудистый паркинсонизм

-мультисистемная атрофия

-кортико-базальная дегенерация

-гидроцефалия

-гепатоцеребральная дегенерация

амиотрофии

-мультисистемная атрофия

-спиноцеребеллярная дегенерация

-БАС-паркинсонизм-лобная деменция

симметричное начало

-сосудистый паркинсонизм

-мультисистемная атрофия

-гидроцефалия

миоклония

-кортико-базальная дегенерация

-б-нь Крейтцфельдта-Якоба

раннее развитие деменции

-сосудистый паркинсонизм

-прогрессирующий надъядерный паралич

-б-нь диффузных телец Леви

-б-нь Альцгеймера

парез взора (надъядерная офтальмоплегия)

-прогрессирующий надъядерный паралич

-оливопонтоцеребеллярная дегенерация

-кортико-базальная дегенерация

выраженная вегетативная недостаточность

-мультисистемная атрофия

при атипичных чертах - КТ, МРТ

особо важно исключить курабельные заболевания:

-гепатолентикулярную дегенерацию (у всех моложе 50 лет)

-опухоль

-гидроцефалию

  • лечение

начало лечения и тактика

функциональный дефект

 нет или минимален

умеренный

тяжелый

селегилин

1.до 65 лет

селегилин и/или

амантадин и/или

агонист дофамина и/или

АХС

Леводопа

+_- агонист дофамина

+_-селегилин

+_-амантадин

+_-ингибитор катехол О-метилтрансферазы (КОМТ)

+_-АХС

препарат

коммерческое название

доза1таб./капс,мг

минимальная доза

максимальная доза

основные побочные эффекты

леводопа/карбидопа

наком синемет

синемет-CR

250/25

100/10,100/25

250/50

100/25

2-3 раза

250/25 3 раза

ранние: тошнота, рвота,

снижение АД,

тахикардия и

 другие нарушения ритма сердца, гипергидроз

поздние: колебания эффекта,

дискинезии, нарушения сна, спутанность, гипомания

гиперсексуальность, устрашающие сновидения, зрительные галлюцинации, психоз


леводопа/бензеразид

мадопар

мадопарHBS

мадопар растворимый

50/12,5,100/25,200/50

100|25

100/25



агонисты дофаминовых рецепторов

бромкриптин




перголид

прамипексол 





парлодел,

бромкриптин

бромэргон



пермакс

мирапекс







2,5

2,5

2,5;10

0,05;0,25

 1,0





1,25мгх2раза


0,05мг х 2 раза


0,25 мг 3 раза



5мг 6 раз


1мг 6 раз


1,5 мг 3 раза

снижение АД,тошнота,рвота,

психоз,дискинезия,ангиоспазм

,желудочное кровотечение, нарушение сна, ретроперитонеальный фиброз

ингибитор МАО В

селегилин

юмекс

депренил

5

5мг утром

5мг 2 раза(до 13 ч)

Нарушение сна, усиление побочных действий леводопы

амантадин

мидантан, ПК-мерц

100

100мг 2 раза

100 мг 4 раза

нарушение сна, возбуждение, анорексия,

тошнота, livedo reticularis,

отеки лодыжек, зрительные галлюцинации (при высокой дозе)

АХС

тригексифенидил


бипериден

циклодол

паркопан

артан

акинетон

2

2;5

2;5

2;4

1мг 3 раза

2,5мг 3 раза

периферические: нарушение аккомодации, сухость во рту, ангидроз, запор, задержка мочи

центральные: нарушение памяти, спутанность, психоз

ингибитор КОМТ

 

 

толпакон

энтакопон+леводопа

+бенсеразид


  Тасмар

Сталево

100;200

50; 100;150 мг леводопы

100мг 3 раза


50 мг 3 раза

200мг 3 раза


150 мг 5 раз

Диарея, токсический гепатит


Диарея, дискинезии


леводопа

начальная доза 50мг утром--->добавлять по 50мг каждые 3 дня до 100-200 мг х 3 раза в день

минимально эффективная доза, обеспечивающая достаточное функциональное улучшение

Максимальная доза - 750 мг в сутки

Комбинация препаратов только при необходимости

Лучше - пролонгированные средства (синемет-CR, мадопар-HBS)

В начале лечения лучше мадопар 100/25 или синемет 125

АХС

в начале только при дрожании

эффект усиливается амантадином--->леводопой и агонистами дофамина (при усилении тремора от малых доз леводопы ее повышать)

при усилении дрожания от волнения + анаприлин и антидепрессанты с седативным действием

при неэффективности - лепонекс 6,25-25 мг/сут

для уменьшения тошноты или ортостатической гипотензии - мотилиум в первые недели 10-20мг з раза в сутки, прием препаратов после еды

комбинация леводопы с селегилином строго по показаниям (кардиоваскулярные и др.побочные эффекты)

нарушение моторики ЖКТ

обильное питье, пищевые продукты богатые пищевыми волокнами, упражнения, короткие курсы домперидона, координакса при колебании эффекта от приема леводопы

-дробление дозы, прием в диспергированном виде

-прием до еды за 30мин

-уменьшение потребления белка

при появлении феномена включения-выключения -увеличение разовой дозы и сокращения числа приемов

акинетический криз (при внезапном прекращении, уменьшении дозы)

-поддержание жизненно-важных функций

-возобновление приема леводопы на несколько сниженных дозах с возвратом до прежней в течение 1-2 суток

-в/в амантадина (ПК-Мерц 200 мг 1-3 раза в сутки)

дискинезии (на пике приема леводопы)

-прием препарата с пищей + амантадин или агонист дофаминовых рецепторов или клозапин

при двухфазной дискинезии - увеличить дозу и принимать реже

при болезненных дискинетических спазмах - быстрое принятие хорошо всасывающегося препарата (в жидком виде, в газированной воде или с аскорбиновой к-той), на ночь -пролонгированный вариант или агонист дофамина + АХС или баклофен(15-50 мг/сут)

последний ресурс - препараты лития

 при выраженной депрессии: амитриптилин, доксепин, миансерин или имипрамин (ингибиторы обратного захвата серотонина противопоказаны при сочетании с селeгилином)

при нарушении сна

-прием препаратов длительного действия перед сном

-амитриптилин (при плохом засыпании и раннем пробуждении)

-цистрин до 5 мг (при необходимости часто втавать ночью)

-при ночной спутанности - геминеврин до 2 капсул на ночь

при психозах

-исключить декомпенсацию соматических заболеваний, дегидратацию, инфекции(мочевую, легочную)

-постепенное снижение доз препаратов (чаще - последние из назначенных в последовательности - АХС, селигелин, агонист дофамина, амантадин, антидепрессанты, иногда - леводопу)

-ингибиторы холинэстеразы (реминил, экселон)

-антипсихотические средства: сонапакс, сероквель, лепонекс (с еженедельным контролем анализа крови), зофран на всех стадиях болезни

массаж, ЛФК, двигательная активность ("постель-враг паркинсоника")

-отравление СО, марганцем, цианидами, метанолом

-во время алкогольной абстиненции

-при употреблении "уличного героина"

-кальцификация базальных ганглиев (у пожилых чаще - случайная находка)

-семейный характер

-молодой и средний возраст

-другие экстрапирамидные с-мы

-эпилептические припадки, мозжечковая атаксия, деменция

  • при гипопаратиреозе

-кальцификация базальных ганглиев

-снижение кальция в крови

( в 10 раз реже б-ни Паркинсона, чаще при дисциркуляторной энцефалопатии)

характерны:

-преимущественное вовлечение нижних конечностей

-выраженные нарушения ходьбы и равновесия уже на ранних стадиях

-отсутствие тремора покоя

-неэффективность дофаминэргических средств

-частое сочетание с псевдобульбарными, пирамидными, мозжечковыми, тазовыми нарушениями

-"паркинсонизм нижних конечностей"

-данные КТ, МРТ

-раннее развитие деменции


часто у психически больных

характерны:

-быстрое развитие

-симметричность симптоматики

-редкость типичного тремора покоя

-часто - грубый постуральный тремор и акатизия

препараты, вызывающие паркинсонизм:

нейролептики и близкие к ним (церукал, пипольфен), метилдофа, резерпин, антагонисты кальция (циннаризин, флунаризин, дилтиазем), амиодарон, индометацин, циклоспорин, вальпроат натрия, препараты лития, трициклические антидепрессанты, тразодон

симптомы исчезают после отмены в большинстве случаев в течение 4-8 нед (иногда месяцы и годы)

АХС ускоряют восстановление

-паркинсонизм (симметричное начало, отсутствие тремора покоя, реакции на леводопу, нет деменции)

-выраженная вегетативная недостаточность

-пирамидные нарушения

-мозжечковая атаксия

-амиотрофия (иногда)

-после 40 лет, быстро прогрессирует с летальным исходом через 7-9 лет

формы: стриатонигральная, оливопонтоцеребеллярная, синдром Шая-Драйжер а(при превалировании вегетативной недостаточности)

дегенеративное заболевание после 60-70 лет

характерны:

-паркинсонизм + надъядерная офтальмоплегия, в первую очередь - парез вертикального взора ,ограничением взора вниз, "удивленные" глаза

-быстрое нарастание дизартрии

-симметричное развитие паркинсонических симптомов

-резко выражена брадикинезия

-отсутствует тремор покоя

-ригидность больше выражена в аксиальной мускулатуре (иногда - переразгибание головы)

-рано нарушаются постуральные рефлексы, частые падения

-быстрое нарастание деменции

-МРТ - атрофия среднего мозга (иногда)

дифференцировать с дисциркуляторной энцефалопатией, болезнью Уиппла

-у пожилых

-паркинсонизм + грубые когнитивные нарушения лобно-подкоркового типа с выраженными флюктуациями внимания и уровня бодрствования, частыми зрительными галлюцинациями

-часто - выраженные постуральные нарушения с падениями, ортостатическая гипотензия с синкопальными состояниями

(нейролептики могут резко ухудшить состояние, усиление ригидности, акинезии, спутанности до летального исхода)

-б-нь Альцгеймера

-б-нь Пика

-б-нь Крейтцфельдта-Якоба