Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия





10 признаков и проб:

-нарушение равновесия (проба Ромберга)

-нарушение ходьбы (широко расставленные ноги, затруднения на поворотах)

-дизартрия по типу скандированной речи

-дисметрия (пальценосовая и коленно-пяточная пробы)

-дисдиадохокинез (смена пронации и супинации рук)

-снижение тонуса и глубоких рефлексов или маятникообразные движения при вызывании рефлекса с конечности

-интенционный тремор при приближении конечности  к цели

-тремор туловища и головы (титубация)

-нистагм

-глазодвигательные нарушения

·             локализация поражений мозжечка и причина атаксии

локализация

клиника

причины

срединные структуры

нистагм,дизартрия,

титубация, нарушение статики и ходьбы

опухоль, рассеянный склероз

верхняя часть червя

нарушение статики и ходьбы

энцефалопатия  Гайе-Вернике, алкогольная дегенерация мозжечка, опухоль, рассеянный склероз

полушария

нистагм, дизартрия, гемиатаксия, падение в сторону поражения, иногда - легкое ограничение движений глазных яблок в сторону очага

инфаркт или кровоизлияние, опухоль, рассеянный склероз

диффузное поражение

нистагм, дизартрия, двусторонняя гипотония и дискоординация в конечностях, нарушение статики и ходьбы

рассеянный склероз

острая

-интоксикация препаратами лития и АЭС

-инсульт

-инфекционные и постинфекционные заболевания (энцефалит, рассеянный энцефаломиелит, абсцесс)


подострая


-энцефалопатия Вернике

-отравление ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками

-синдром Миллера-Фишера (см. с. Гийен-Барре),

-опухоли

-рассеянный склероз

-субдуральная гематома (при ЧМТ)


хроническая прогрессирующая


-паранеопластическая дегенерация

-гипотиреоз

-алкогольная дегенерация

-хронические заболевания кишечника с нарушением всасывания витамина Е

-гепатолентикулярная дегенерация

-болезнь Крейтцфельдта-Якоба

-опухоли задней черепной ямки и мосто-мозжечкового угла

-краниовертебральные аномалии

-рассеянный склероз

-мультисистемная атрофия (см. Паркинсонизм)

-наследственная атаксия

-идиопатическая мозжечковая дегенерация


аутосомно-рецессивные

 атаксия Фридрейха:

-самый частый вариант

-преимущественное поражение проводящих систем спинного мозга и периферических нервов

-начало в 8-15 лет (не позднее 25), шаткость походки, падения

-при осмотре: атаксия туловища и конечностей, дизартрия, патологические стопные знаки + арефлексия--->спастичность, часто - нарушение глубокой чувствительности, дистальные атрофии, сколиоз и деформация стопы, иногда - атрофия II, редко - психические нарушения, умственная отсталость

-кардиомиопатия (>90%), реже - инсулинзависимый сахарный диабет

-медленно прогрессирующее течение (утрата способности ходить через 15 лет)

при одной из 2 форм - витамин Е сдерживает прогрессирование

  • прогрессирующая миоклоническая атаксия (устаревшее - диссинергия Ханта)

-атаксия

-миоклония

аутосомно-доминантные

типы

особенности

I

(спиноцеребеллярные атаксии 1,3 и др.типов)

-чаще в среднем возрасте

-медленно прогрессирующая МА

-надъядерная офтальмоплегия

-атрофия II ЧН

-экстрапирамидные синдромы

-легкая деменция

-оживление (выпадение) сухожильных р-сов

II (СЦА 7типа)

+ пигментная дистрофия сетчатки

III (СЦА 5 типа)

-"чистая " мозжечковая атаксия

аутосомно-доминантная эпизодическая атаксия

-детский и подростковый возраст (до 20 лет)

-приступы атаксии, головокружения, нистагма

I-тип:

-приступы длятся несколько минут, провоцируются внезапным шумом, вспышкой света, физической нагрузкой

-миокимия (волнообразные мышечные сокращения) в области лица и рук

-мозжечковые расстройства не прогрессируют

-эффективен дифенин

(входит в группу каналопатий)

II тип:

-приступы - несколько дней

-провоцируются стрессом, утомлением

-нистагм

-прогрессирует атрофия мозжечка и симптоматика

-диакарб уменьшает частоту приступов

-------------

  • другие

-врожденная непрогрессирующая МА может быть проявлением ДЦП

-абеталипопротеинемия:

аутосомно-рецессивное заболевание с атаксией, пигментной дистрофией сетчатки, арефлексией, нарушением глубокой чувствительности, акантоцитами в крови

положительный эффект от витамина Е

-------------

-исключение курабельных заболеваний

-устранить дефицит витаминов

-при наследственных спиноцеребеллярных дегенерациях иногда полезен мидантан по 200 мг/сут

-лечебная гимнастика

-при интенционном треморе: утяжеление конечностей, клоназепам до 1,5мг/сут, карбамазепин до 600 мг/сут, вальпроевая к-та до 1200 мг/сут, в крайнем случае - изониазид до1200 мг/сут с витамином В-6 (до 60 мг/сут)