Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Миопатии

Миопатии





классификация:

-мышечные дистрофии

-врожденные миопатии

-воспалительные миопатии

-метаболические миопатии

-токсические миопатии

признак

примечания

мышечная слабость

-обычно в проксимальных отделах конечностей, симметрична

-ранние проявления ("утиная походка", затруднение расчесывания волос, вставания со стула)

-иногда - птоз, офтальмоплегия, гипомимия, нарушение глотания, речи, поражение мышц туловища

дистальных отделах при миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии, миозите с включениями (дифференцировать с полиневропатиями)

усиление слабости после нагрузки

-при метаболическая миопатии (при интенсивной анаэробной нагрузке  -при нарушении утилизации глюкозы, при длительной нагрузке - в связи с нарушением липидного обмена)

(-может быть проявлением нарушения нервно-мышечной передачи

-появление слабости на следующее утро после нагрузки-признак периодического паралича)

Боли в покое и болезненность мышц

-воспалительные миопатии

-при заболеваниях с некрозом мышц и миоглобинурией

-во время и после нагрузки - наследственныемиопатии (а также атеросклерозе периферических артерий или системной склеродермии)

мышечная атрофия

-выражена умеренно и развивается поздно, иногда маскируется отложением жира, разрастанием соединительной ткани (псевдогипертрофии)

снижение сухожильных рефлексов

-пропорционально мышечной слабости

(раннее выпадение более характерно для поражения периферических нервов, передних рогов, при миозите включения)

миотонический феномен

дифференцировка с миотонией

при осмотре

-признаки системных заболеваний (дифференцировка с саркоидозом, амилоидозом, эндокринными заболеваниями)

-выявление кардиомиопатии (миотоническая дистрофия, мышечные дистрофии Дюшенна или Беккера, митохондриальные миопатии)

-сочетание кардиомиопатии с гепатомегалией - метаболическая миопатия или саркоидоз

повышение активности КФК

-повышается при многих мышечных заболеваниях

-умеренное может быть при БАС, после интенсивной физической нагрузки, судорожного припадка

ЭМГ

-дифференцировка с поражением периферических нервов и передних рогов

биопсия мышц, генетические исследования

требуются во многих случаях для точного диагноза

воспалительные

идиопатические

инфекционные

-полимиозит

-дерматомиозит

-миозит с включениями

-при других аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидном артрите, ревматизме, реакции отторжения трансплантата, узелковом полиартериите)

-миозит при саркоидозе

-миопатия с эозинофилией

-фокальный миозит (пролиферативный, псевдотромбофлебит мышц голени, миозит глазницы)

-паразитарные

(токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез)

-бактериальные

(стрептококковый некротический, газовая гангрена)

-спирохетозный (лаймская болезнь)

-вирусный (острый м.при гриппе, краснухе, энтеровирусных инфекциях, ВИЧ-инфекции)

   полимиозит, дерматомиозит (см.редкие болезни)

лечение

-преднизолон 1мг/кг 3-6 нед. с медленной отменой (прием через день) через день, каждые 3-4 нед. дозу снижают на 5-10мг до поддерживающей

при недостаточной эффективности - пульс-терапия (метил-преднизолон 1г/ сут в/в капельно 3 дня)

в/в иммуноглобулин или цитостатики (азатиоприн,метатрексат)

    миозит с включениями (см.редкие болезни)

самое частое мышечное заболевание у лиц старше 50 лет (мультифокальная и асимметричная мышечная слабость и атрофии без болей, без поражений мышц лица, глотки, шеи

дифференцируют с БАС, полиневропатией, дистальной мышечной дистрофией

  • эндокринные миопатии (см.редкие болезни)

при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии

постепенное развитие

КФК -в норме (за исключением микседемы и уремического гипертиреоза)

нарушения

патогенные факторы

воспалительная миопатия

циметидин, пеницилламин, новокаинамид

повышение активности КФК (без мышечной слабости)

клофибрат, ловастатин

мышечная слабость+миалгия

хлорокин, клофибрат, колхицин,

циклоспорин, эпсилон-аминокапроновая к-та,г люкокортикоиды, лабетолол,

пропранолол, винкристин, зидовудин

миотония

пропранолол, циклоспорин, йодиды,

клофибрат, пеницилламин

рабдомиолиз и миоглобинурия

алкоголь, амфотерицин В, амфетамин, барбитураты, клофибрат, кокаин,

эпсилон-аминокапроновая к-та, гемфиброзил, героин, ловастатин,

фенциклидин, фенфлурамин

гипокалиемическая миопатия

алкоголь, диуретики, азатиоприн

АД - аутосомно-доминантный, АР - аутосомно-рецессивный

заболевания

тип

наследования

возраст

начала

пораженные мышцы

КФК

другие признаки

течение

продолжительность жизни

дистрофия Дюшенна

Х-сцепленный рецессивный

1-5

тазовый пояс, бедра,-->

плечевой пояс, дыхательные

+++

псевдогипертрофии,

контрактуры, кифосколиоз,

кардиомиопатия, снижение интеллекта

быстрое прогрессирование,

не ходят к 15 годам

20-30

дистрофия Беккера


5-20

тазовый пояс, бедра--->плечевой пояс

++

псевдогипертрофии,

контрактуры, поражение сердца менее выражено

(интеллект сохранен)

умеренно прогрессирующее, не ходят в 20-50 лет

25-60 лет

поясно-конечностные дистрофии

АР,АД

10-30

тазовый или плечевой пояс--->другие

норма или +

возможна псевдогипертрофия мышц голеней (интеллект сохранен, мышца сердца - в норме)

медленно прогрессирующее

норма

лице-лопаточно-плечевая

АД

10-20

(1-55)

лицо--->плечевой пояс

перонеальные, иногда - тазовые, и предплечье)

норма или +

редко - гипертрофии, контрактуры

чаще медленно-прогрессирующее

с периодами стабилизации

чаще - норма

дистальные

АД,реже-АР

40-60

(АР-16-30)

предплечье и кисти--->голени и стопы

или наоборот

норма или +


медленно-прогрессирующее

(инвалидизация через 10-15 лет)

норма

окулофарингеальная

АД

40-60

наружные мышцы глаза, глотки--->другие

норма или +


прогрессирующее, декомпенсация из-за дисфагии

снижена

миотоническая

(самая частая форма у взрослых)

АД

10-20

дистальные отделы конечностей, мшцы глазные(птоз)

,лица, шеи, височные, дыхательные

сердечные (90%)


миотонический феномен,

нарушение моторики ЖКТ

кардиомиопатия, апатия, депрессия, снижение интеллекта, гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация сетчатки, облысение, атрофия яичек, частые выкидыши, патология гипофиза, нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет




цель - дольше сохранить самостоятельное передвижение и отсрочить дыхательную недостаточность

-снижение избыточного веса

-дыхательная гимнастика

-упражнения для интактных мышц для предупреждения контрактур

-преднизолон (при дистрофии Дюшенна), дефлазакорт

-ортопедическое лечение

-повторные курсы АТФ, фосфадена, витамина Е, коферментов, негормональных анаболиков, рибоксина, антагонистов кальция (психологический эффект)

при миотониях - дифенин до 300 мг/сут, при отсутствии нарушений проводимости сердца - сульфат хинина или новокаинамид при врожденной парамиотонии (провоцируется холодом, с периодическими параличами) - микселитин