Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Заболевания спинного мозга

Заболевания спинного мозга





Общие клинические  особенности

-отсутствие поражений ЧМН

-комбинация двигательного, чувствительного, вегетативно-трофического (в том числе расстройств функции тазовых органов) синдромов

-сегментарные нарушения на уровне и проводниковые - ниже очага поражения

-наличие уровня поражения (по болевой и температурной чувствительности)

поражение по поперечнику:

Синдром переднего рога

периферический парез в соответствующем миотоме, фасцикулярные подергивания

Синдром заднего рога

диссоциированные нарушения чувствительности (снижение болевой и температурной при сохранности суставно-мышечной. тактильной и вибрационной) в соответствующем дерматоме, снижение глубоких рефлексов

Синдром передней серой спайки

симметричное двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности глубоких видов с сегментарным распределением

Синдром бокового рога

вазомоторные и трофические расстройства в зоне вегетативной иннервации, при поражении на уровне С7-Тh1 - синдром Горнера-Клода Бернара на гомолатеральной стороне

Синдром задних канатиков

утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности ниже уровня поражения, гомолатерально - сенситивная атаксия и парастезии

Синдром бокового канатика

спастический парез на гомолатеральной стороне гомолатерально, утрата болевой и температурной чувствительности контрлатерально

синдром поражения половины поперечника спинного мозга (Броун-Секара)

на стороне поражения ниже очага - центральный парез и проводниковые нарушения глубокой чувствительности, на уровне очага - нарушения всех видов чувствительности по сегментарному типу, корешковые боли, периферический парез мышц соответствующего миотома, вегетативно-трофический синдром, контрлатерально - расстройства болевой и температурной чувствительности

передний спинальный синдром (поражение вентральной половины спинного мозга)

уровень шейного утолщения (синдром Преображенского) - периферический парез рук, центральный ног, поясничного утолщения (синдром Станиловского-Танона)  периферический парез ног, в обоих случаях проводниковая диссоциированная параанестезия, нарушения функции тазовых органов по центральному типу

задний спинальный синдром (синдром поражения дорсальной части спинного мозга)

чаще на уровне грудных сегментов (синдром Уиллиамсона), ниже очага -  сензитивная атаксия, умеренный спастический парез, легкие нарушения функции тазовых органов

интрамедулярный спинальный синдром

инициальные симптомы - диссоциированнные нарушения чувствительности (только поверхностной), расстройства функции тазовых органов проводниковые или сегментарные в зависимости от уровня, нисходящий (сверху вниз) тип развития двигательных и чувствительных проводниковых симптомов, быстрое появление синдрома полного поперечного поражения спинного мозга

экстрамедулярный спинальный синдром

инициальные симптомы - корешковые боли гипестезии, исход синдром Броун-Секара, восходящий (снизу вверх) тип развития проводниковых (двигательных и чувствительных) симптомов, нарушения функции тазовых органов в финальную стадию, характерен симптом остистого отростка (Раздольского), симптом ликворного толчка.

Синдром полного поперчного поражения

сочетание сегментарных на уровне и проводниковых нарушений ниже уровня поражения в виде парезов конечностей, утраты всех видов чувствительности, нарушения функции тазовых органов, вегетативно-трофических расстройств


Сдавление спинного мозга

Причины

Метастатическая

опухоль

Лимфома

Миеломная болезнь

Эпидуральный абсцесс и субдуральная эмпиема

Туберкулезный спондилит

Эпидуральная гематома

Перелом позвоночника со смещением

Грыжа межпозвоночного диска, задние остеофиты, спондилез, спондилолистез в шейном или грудном отделах

Подвывих в атлантоаксиальном сочленении (ревматоидный артрит)

Первичные опухоли спинного мозга

Артериовенозная мальформация

Инородным телом

Метастатическая

опухоль:

-локальная боль в спине (спонтанная и при перкуссии остистых отростков позвонков), боль усиливается при движении, кашле, натуживании, иногда носит корешковый характер, онеменение, парестезии, в руках и/или ногах

-снижение всех видов чувствительности ниже определенного сегмента, спастический парез ног, слабость в руках, нарушения мочеиспускания

- чаще постепенное развитие, иногда быстрое прогрессирование до полного или частичного поперечного поражения из-за сдавления артерий спинного мозга

Определение уровня поражения

Внешние анатомические ориентиры

Позвонки

Сегменты спинного мозга(позвонки)

самый выступающий остистый отросток

С7

верхнегрудные (на 1 позвонок выше)

линия, соединяющая ости лопаток

Th3

верхнегрудные (на 1 позвонок выше)

межсосковая линия

Th5

среднегрудной отдел (на 2 позвонка выше)

линия, соединяющая нижние углы лопаток

Th7

нижнегрудные (на 3 позвонка выше)

линия пупка

Th10

Поясничные (T10-12)

Крестцовые (T12-L1)

межостистая линия подвздошных костей

L4

(заканчивается на уровне L1-L2)

Диагностика

-срочная консультация невролога или нейрохирурга

через 48 часов парез может оказаться необратимым

-рентгенография:

компрессионный перелом, подвывих позвонков, дегенеративно дистрофические изменения, деструкция тела (при опухоли), остеосклероз (метастазы рака предстательной железы)

расширение межпозвонкового отверстия (невринома)

-поиск первичной опухоли (рак легкого, молочной, предстательной железы, почек, реже - саркомы, рак щитовидной железы

-КТ, МРТ

Лечение

 На этапе квалифицированной помощи при подозрении на сдавление: дексаметазон до 40мг/сут. в/в

-лучевая и химиотерапия терапия при метастазах

-декомпресионные операции

 

Поперечный миелит

 

чаще поражаются нижнегрудные сегменты

при изолированном воспалении спинного мозга причину выявить не удается, иногда развивается в рамках вирусных инфекций (острого или подострого рассеянного энцефаломиелита, инфекционного мононуклеоза, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита, цитомегаловирусного, микоплазменного поражения); бактериальных инфекций (менингококковые и другие гнойные менингиты, остеомиелит позвоночника, проникающие ранения) местных или путем гематогенного заноса;  или вакцинации (антирабическая, противооспенная вакцины)

-на фоне сосудистой патологии (тромбофлебит спинальных вен, врожденная аномалия венозных сосудов спинного мозга, системные заболевания с поражением сосудистой стенки - первичный васкулит, саркоидоз)

-как начальное проявление рассеянного склероза

Симптомы:

-общеинфекционные симптомы, острые боли в шее или спине, парестезии, онемения в зонах иннервации пораженных корешков, затем проводниковые расстройства движения, чувствительности, тазовые нарушения

-быстро развиваются трофические расстройства - пролежни

-часто асимметричная симптоматика

-быстрое нарастание симптоматики в течение часов, дней вплоть до синдромов полного или частичного поперечного поражения спинного мозга

Дифференциальная диагностика

-эпидурит (субокципитальная миелография)

-апоплектоформное поражение метастазом (обнаружение висцеральной карциномы)

-компрессия спинного мозга неопухолевой природы (Rg графия, методы нейровизуализации)

-спинальный инсульт (нет общеинфекционных симптомов, чаще поражаются передние две трети спинного мозга)

-рассеянный склероз (МРТ головы)

-острый полирадикулоневрит (нет проводниковых расстройств, тазовых нарушений

Лечение

большие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 1г в/в капельно 3-5 суток со снижением с помощью преднизолона (прием внутрь)

Прогноз

Чаще неблагоприяный при восходящих и пиогенных формах. Частичное или значительное восстановление в рамках диссеминированного энцефаломиелита

острый инфекционный миелит

чаще всего вызывает вирус опоясывающего  герпеса,

реже - цитомегаловирус, простой герпес, Эпштейн-Барр, микоплазма

Вирус простого герпеса II типа вызывает рецидивирующий крестцовый миелит, возникающий на фоне обострения генитального герпеса.

Дифференцировка от поперечного миелита возможна лишь при

исследовании СМЖ с помощью полимеразной цепной реакции или серологических проб.

Лечение

При герпетическом и цитомегаловирусном миелите возможна специфическая терапия (см.Энцефалиты).

При подозрении на микоплазменную инфекцию (пневмония, трахеобронхит, воспаление верхних дыхательных путей) и особенно при положительных серологических реакциях следует назначать  эритромицин 250-500мг 4 раза в сутки или доксициклин 100мгх2р/сут (в течение 2-3 недель)

 

Сосудистые заболевания

Инфаркт спинного мозга

этиология

-разрыв артериовенозной (артериальной) аневризмы

-травма позвоночника и спинного мозга

-редко гемморагический диатез, инфекционный васкулит

клиника

-острое развитие в момент травмы. Физического перенапряжения

-периферические парезы соответствующих мышечных групп, сегметарная диссоциированная анестезия

-проводниковые двигательные и чувствительные (глубокие виды остаются сохранными -поражение передней спинальной артерии чаще)

расстройства

 -тазовые нарушения

 Дифференциальный диагноз

-миелоишемия (люмбальная пункция - иногда кровь, всегда острое начало, большая выраженность симптомов)

-поперечный миелит (наличие общеинфекционного синдрома)

 Лечение

-хирургическое по необходимости (мальформация)

-сосудистые

-антихолинэстеразные

-ноотропы

-уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя реабилитация (ЛФК, массаж, физиотерапия)

Ишемическое поражение спинного мозга (миелоишемия)

 чаще в нижне-грудном, верхне-поясничном отделах

у мужчин среднего возраста

 -чаще всего сдавление сосудов извне (компрессия аорты и ее ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями, сдавление корешково-спинномозговых артерий и корешковых вен дисками оболочками, отломками позвонков, инородными телами и т.д.)

-поражение собственно сосудистой системы (врожденные - мальформации спинномозговых сосудов, коарктация аорты, гипоплазаия спинномозговых сосудов; приобретенные - атеросклероз, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, слабость сердечной деятельности при кардиальной патологии и гипертонической болезни)

-ятрогении (радикулотомия, пережатие и пластика аорты или поясничных артерий, эпидуральные блокады, спинномозговая анестезия)

Клиника

Часто предшествует боль в позвоночнике и по ходу корешков, прекрашающаяся после развития миелоишемии

постепенно нарастающий нижний парапарез смешанного характера (в отличие от БАС с нарушением чувствительности и тазовых функций), иногда - перемежающаяся хромота,

иногда - остро в виде субарахноидального кровоизлияния, гематом или гематомиелий

иногда выслушивается сосудистый шум (в т.ч. после нагрузки), на коже - депигментированные зоны в соответствующих зонах, гемангиомы, невусы, ангиолипомы

МРТ, миелография, ангтография выявляет "клубок червей"

Спондилогенная шейная миелопатия

самая частая причина поражения спинного мозга у пожилых

симптомы

-ранние симптомы: боль в шее или плечевом поясе, ограничение подвижности шеи, корешковые боли (чаще C5-C6)

-зависят обширности ишемии по поперечнику спинного мозга: формы - ишемия вентральной половины, синдром Броун-Секара, центромедулярная миелоишемия, ишемия краевой зоны передних и боковых канатиков, ишемический синдром бокового амиотрофического склероза, ишемия дорсальной части поперечника спинного мозга, полного поперечного поражения, синдром окклюзии передней шейной корешково-спинномозговой артерии (артерии шейного утолщения), синдром выключения артерии Адамкевича, синдром окклюзии дополнительной корешково-спинно-мозговой артерии (Депрож-Готтерона). Топические признаки указаны выше

Диагностика- позитивная миелография, КТ, МРТ, методы вызванных потенциалов

 Лечение

--улучшение местного кровообращения (сосудорасширяющие, венотоники, сердечные аналептики, противоотечные, антиагреганты, антигипоксанты)

-устранение окклюзии (антикоагулянты, антиагреганты)

-ноотропы

-антихолинэстеразные

-физиолечение (включая магнитную и элетростимуляцию), ЛФК

оперативное вмешательство (по показаниям - сдавление, аневризма и т.д.)

Наследственная (семейная) спастическая параплегия  Штрюмпелля

клиника

-начало во второе десятилетие жизни с медленного изменения походки

-нижняя спастическая параплегия с резким повышением тонуса, рефлексов, клонусом стоп, коленных чашечек, чаще - симметричная, иногда - поражение рук, псевдобульбарные формы, редко атаксия, атрофия зрительных нервов, слабость наружных мышц глаза, дизартрия, изменения психики, интенция, экстрапирамидные гиперкинезы, эпиприпадки

-преобладание спастичности над парезом

дифференциальный диагноз

-другие формы наследственной патологии с спастичностью (синдром Шегрена-Ларссона, Фергюсона-Критчли, синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией) по срокам начала, комбинациям возникающих симптомов

-рассеянный склероз (при РС наблюдают ремиссии, нет преобладания спастичности, наследования, клинически-триада Шарко, пентада Мрбурга

-опухоли (течение заболевания, клиника, методы нейровизуализации)

-сифилис (серологические исследования, нет преобладания спастичности, чувствительные расстройства)

-БАС (признаки страдания периферического нейрона, быстрее прогрессирует с летальным исходом, нет семейного анамнеза)

-фуникулярный миелоз (бирмеровская анемия)