Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре





Острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы.

У 60% за 1-3 недели до параличей - признаки респираторной или

желудочно-кишечной инфекции,

редко - после оперативных вмешательств, вакцинации

Начало в 75%-острое, в 20%-подострое, в 5%- хроническое или ремиттирующее

Симптомы

-начальные: общее недомогание, иногда - повышение температуры тела, боли и парестезии в конечностях

Нарастающий в течение нескольких дней (max 4 недель) относительно симметричный вялый тетрапарез

(чаще с проксимальных отделов ног, реже - рук или одновременно рук и ног)

у 1/3 больных - только нарушение моторики

-выпадение глубоких рефлексов

-лекое выпадение поверхностной и глубокой чувствительности ("носки", "перчатки")

-мышечные боли в плечевом, тазовом поясе и спине

-корешковые боли, симптомы натяжения

-иногда - захват дыхательной и краниальной (чаще мимической и бульбарной)мускулатуры, парадоксальное дыхание

-в 50% - выраженные вегетативные нарушения (изменение АД, пульса, ортостатическая гипотензия, потоотделения)

это часто причина летального исхода (провоцируют интубация, отсасывание слизи)

-в начале возможна преходящая задержка мочи

-со 2-ой недели в СМЖ - повышение белка при нормальном или слегка повышенном цитозе

Течение

После достижения пика плато длится 2-4 недели

Восстановление - недели, месяцы, иногда до 2 лет

атипичный вариант - синдром Миллера-Фишера

острая сенсорная полиневропатия:

-атаксия (быстро нарастающая), мозжечковая

-острая краниальная полиневропатия (только ЧН)

-острая пандизавтономия

-офтальмоплегия с вовлечением наружных (реже-внутренних) мышц глаза

-арефлексия

-в тяжелых случаях (реже) - тетрапарез, паралич дыхательных мышц

-чаще - доброкачественное течение

Дифференциальный диагноз

чаще - с поражением спинного мозга (в их пользу - сегментарная граница нарушений чувствительности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие поражения мимических, дыхательных мышц)

Заболевание

Отличие от с. Гийена -Барре 

Диабетическая полирадикулоневропатия

 Раннее выраженное снижение болевой или только вибрационной чувствительности,

четкий постоянный уровень

сохраность рефлексов в паретичных конечностях

Окклюзия основной артерии

(при быстром развитии тетрапареза с офтальмоплегией)

гиперрефлексия

патологические стопные знаки

данные электрофизиологических исследований

Миастения (при выраженной офтальмоплегии)

птоз

поражение жевательных мышц

отсутствие преобладания слабости мускулатуры лица по сравнению с мышцами конечностей

Ботулизм

ранняя утрата (снижение) реакции зрачков на аккомодацию

отчетливая брадикардия

Клещевой энцефалит

укус клеща

отсутствие расстройств поверхностной чувствительности

нормальный уровень белка в СМЖ

Истерия

отсутствие:

- сочетания слабости с ощущением "резиновых ног"

-снижения рефлексов с пяточных сухожилий

-изменений электрофизиологических параметров

-изменений в СМЖ

-дифтерийная  полиневропатия

-порфирия

-периодический паралич

-полимиозит

-полиомиелит

с.Миллера-Фишера

-ботулизм

-энцефалопатия Вернике

-миастения

стволовой энцефалит

-инсульт

Лечение и наблюдение

-предупреждение больного и родных о возможной небходимости перевода в реанимацию, проведения ИВЛ (ранние признаки дыхательной недостаточности - ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха при разговоре, пот на лбу, тахикардия при форсированном дыхании)

-при прогрессировании - почасовое наблюдение с оценкой ЖЕЛ,

сердечного ритма, АД, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций

-при бульбарном параличе - интубация, введение назогастрального зонда

-в умеренных и тяжелых случаях при потере способности к самостоятельной ходьбе - плазмаферез 4-5 сеансов через день

с обменом 30-40 мл/кг за сеанс

(при начале в первые 2 недели ускоряет восстановление и уменьшает рецидуальный дефект)

противопоказания:

-печеночная недостаточность

-тяжелые электролитные расстройства

-высокий риск кардиоваскулярных осложнений

-активная инфекция

-нарушение свертывания крови

(не показан в легких случаях и в период восстановления)

-иммуноглобулин в/в 0,4г/кг/сут. 5 дней (эффективно, но дорого)

(кортикостероиды не улучшают исход)

-для предупреждения контрактур и параличей от сдавления - правильное положение в постели, упоры для стоп, пассивные упражнения, повороты на живот

-для профилактики тромбоза глубоких вен голени - гепарин 2,5-5тыс.ЕД п/к 2 раза в сутки или фраксипарин (0,3 п/к 1 раз в день)

-при резком повышении АД - нифедипин 10-20мг под язык

-при тахикардии - анаприлин, при брадикардии-атропин (иногда - временный водитель ритма)

-при падении АД - коллоидные и кристаллоидные растворы

контроль за водно-электролитным балансом (из-за возможной неадекватной секреции АДГ)

-при парезе ЖКТ - прозерин, калимин или ципразид

-симптоматические средства при болях, депрессии

-дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки

-ранние реабилитационные меры (массаж, ЛФК, физиотерапия)

Прогноз

Смертность (при использовании реанимации - 1-5%)

Причины летальных исходов:

-дыхательная недостаточность

-пневмония

тромбэмболия легочной артерии

-остановка сердца

-сепсис

параличи сохраняются не более чем у 15%

Неблагоприятные факторы:

-аксональный вариант

-пожилой возраст

-быстрое прогрессирование

-необходимость ИВЛ

рецидивы у 2-5%