Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз






Общие сведения

Неврологическое заболевание

В большинстве стран 2-5 на 100.000 жителей

Обычно начало в 50-70 лет (редко с 20 и позже)

М:Ж = 1,5-2 : 1

Условно - из группы "медленных инфекций":

-преимущественно дистрофически-дегенеративный характер  изменений н.с.

-медленное прогрессирование

-избирательное поражение н.с.

-неизбежный летальный исход

Варианты (клинико-эпидемиологически):

-спорадический (классический)

-семейный (5%)

-комплекс БАС + паркинсонизм + деменция (преимущественно на острове Гуам)

Формы

с преимущественным поражением:

- периферического двигательного неврона

-центрального двигательного неврона

-того и другого равномерно

по рострокаудальной оси:

-высокая (1-2%)

-бульбарная (25%)

-шейно-грудная (50%)

-пояснично-крестцовая (25%)

Клиника

-основной синдром - смешанные параличи

(в атрофированных и внешне интактных мышцах - мышечные подергивания, распространение слабости и похудания на более проксимальные мышцы, признаки поражения пирамидных путей, появление дизартрии, дисфагии, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, сочетание бульбарного и псевдобульбарного параличей, вовлечение диафрагмы - парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе - выпячивается), у 5% - лобная деменция

-четкая симметричность в период развитой картины

-сохранность брюшных рефлексов

-отсутствие расстройств мочеиспускания

-мышечные боли и спазмы

-выраженные вегетативно-сосудистые расстройства

(в т.ч.общая потливость со специфическим запахом)

-акроцианоз с холодной кожей кистей и стоп

-редкость развития пролежней

-раннее похудание (без алиметарных причин)

-диссоциация между степенью двигательных нарушений (резко выражены) и нерезкими атрофиями мышц, мышечного тонуса и рефлексов

Иногда - минимально выражены:

-нарушения чувствительности

-парестезии и боли

-атрофия зрительных нервов

-нистагм

-глазодвигательные расстройства

-кохлеовестибулярные расстройства

ЭМГ

-признаки поражения мотонейронов (ритм"частокола")

не только в пораженных и в других сегментах (генерализация)

 МРТ

-двусторонняя атрофия и дегенерация кортико-спинальных путей во внутренней капсуле, стволе и спинном мозге

Течение

неуклонно прогредиентное без выраженных ремиссий

начальный период - определенная локальность

генерализация - быстрое распространение по ростро-каудальной оси

Продолжительность

80% умирают в течение 5 лет

ок. 10% больных живут дольше 10 лет

в среднем 4 года (при бульбарной форме - наименьшая 1-3 года, при высокой и пояснично-крестцовой - до 12-15 лет)

Дифференциальная диагностика

Заболевания

Что отличает БАС

Прогрессирующий бульбарный паралич Дюшенна

пирамидные нарушения

синдром Фацио-Лонде

"

спинальная амиотрофия Арана-Дюшенна

"

семейная спастическая параплегия Штрюмпеля

отчетливые признаки поражения передних рогов спинного мозга

спастический спинальный паралич Эрба (поздний нейросифилис)

"

прогрессирующая юношеская спинальная амиотрофия

(болезнь Кугельберга-Веландер)

-отсутствие аналогичных заболеваний у родственников,

-начало в более позднем возрасте,

-отсутствие мышечных псевдогипертрофий,

-более распространенное (а не преимущественно проксимальное) распределение парезов,

пирамидные симптомы

миопатии с фибрилляциями

"

опухоли спинного мозга

отсутствие определенного уровня поражения,тазовых расстройств

сирингобульбомиелия

"

спинальный арахноидит

"

другие очаговые поражения спинного мозга

"

заболевания головного мозга

наличие хотя бы минимально выраженных признаков сочетанного поражения пирамидных путей и мотонейронов передних рогов и двигательных ядер ствола

Все заболевания

данные КТ, МРТ (характерные атрофии)




Синдром БАС

отличия от БАС

общий признак

более доброкачественное течение в зависимости от характера заболевания

хроническая стадия клещевого энцефалита

-сведения об укусе клеща

-наличие острой фазы заболевания

-положительные серологические реакции

-преимущественно шейно-плечевая локализация вялых парезов


миелопатия сосудистого генеза

симптомы сосудистого поражения (вследствие атеросклероза,

дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника, васкулитов

токсические миелополирадикулоневропатии

-наличие интоксикации

-симптомы поражения нервов и корешков (боли, расстройства чувствительности),

полирадикулоневритический, а не переднероговой тип двигательных расстройств


Лечение

Эффективной терапии не существует.

Единственным препаратом, эффективность которого доказана (отсрочка летального исхода на несколько месяцев) является рилузол.

Симптоматическое лечение

-ЛФК

-ортопедические приспособления

-при крампи - дифенин, диазепам

-спастичность - миорелаксанты (баклофен, тизанидин)

-слюнотечение - амитриптилин, атропин, гиосцин (бускопан)

-нарушение сна - антидепрессанты

-при нарушении питания - гастростома, назогастральный зонд

-боли - анальгетики, до морфина

-прозерин - повторные курсы церебролизина, даларгина, глицина, витамина Е, фосфатена (психологическая оправданность)