Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные синдромы ›› Спастическая кривошея

Спастическая кривошея



2 


общие данные

   Спастическая кривошея (СК), как и другие формы локальной мышечной дистонии, относится к наиболее сложным и наименее изученным формам экстрапирамидных расстройств.

- до сих пор нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания, не разработаны адекватные схемы лечения, учитывающие центральные и периферические механизмы формирования СК.

-по современным данным, СК является результатом нарушения функции базальных ядер, поражения оральных отделов ствола головного мозга. 

- сочетание в развитии болезни как центральных (ведущая роль), так и периферических факторов (суставные блокады шейных позвоночно-двигательных сегментов, миофасциальные гипертонусы) . 

-известные консервативные и оперативные способы лечения СК малоэффективны, либо сопровождаются рядом осложнений 

- диагностически ценны клинико-инструментальные тесты, включающие исследование спинально-стволового полисинаптического рефлекса и периода торможения, вызванных потенциалов мозга (акустических и соматосенсорных) для оценки тяжести, течения и прогноза спастической кривошеи.

 - два варианта СК, дифференцированные на основе показателей клинического, электронейрофизиологического исследований, отличающихся по тяжести и течению патологического процесса.

- установлено патологическое значение локальных мышечных гипертонусов, грубых суставных блокад в формировании периферической детерминантной системы.

- устойчивое патологическое состояние механизмов регуляции мышечного тонуса при СК определяется подвижным равновесием степеней активности центрального и периферического компонентов.

- с помощью транскраниальной магнитной стимуляции выявлены снижение тормозных процессов в двигательных отделах коры головного мозга и повышенная готовность к рефлекторным ответам.


- хронический дефицит кровоснабжения ствола мозга  наиболее отчетливо проявляется при тонической форме СК.

- мобилизация суставов и релаксация мышц шеи и плечевого пояса в сочетании с акупунктурой являются обоснованными методами ликвидации очага патологической импульсации с периферии и способствуют нормализации связей с надсегментарными структурами (центральными механизмами регуляции).


другие варианты СК:

 с психогенной, врожденной кривошеей; а также симптоматической вследствие рахита, слияния, переломов и вывихов шейных позвонков, травм мышц шеи, невралгии затылочных нервов, при опухолях, рубцах в области шеи, а также в случаях деформирующего спондилеза и остеохондроза шейного отдела позвоночника.


формы

-тоническая 

 - смешанная (тонико-клоническая), при которой превалировал тонический компонент (самая частая)

 - клоническая (редко). 

Течение (типы) - практически одинаково часто

-медленно прогрессирующий и стационарный типы 

- быстропрогрессирующий тип 

необходимые и углубленные обследования


Рентгенологическое исследовани е(с функциональными пробами)

Исследование сосудо : реоэнцефалография (РЭГ) с  одновременной  регистрацией кровоснабжения бассейнов сонных и позвоночных артерий в покое, при поворотах головы, наклоне ее назад и вперед.

Анализируются кровенаполнение сосудов, тонус артерий, периферическое сосудистое сопротивление, тонус вен, лабильность сосудистой стенки.

Электромиографическое исследование  ( спинально-стволовой полисинаптический рефлекс (ССПР) и феномен торможения). 

Исследование вызванных потенциалов головного мозга.  

Исследование акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП).  

Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП).  

Транскраниальная магнитная стимуляция   



 дебют заболевания 

 от 18 до 52 лет, (почти 80% -  возраст 19-40 лет). 

Этиологические факторы

-генетическая детерминантность

 -в половине случаев  значимых этиологических факторов выявить не удается, 

-предшествование травмы головы и шеи (около 15%)

-после перенесенного инфекционного заболевания (около18%)

-интоксикация,  после лечения нейролептиками (редко).

  провоцирующие факторы 

- состояния эмоционального стресса (около 92% ).


Клиника

 начало

-постепенное с внезапных поворотов или вращательных движений головы (у большинства)

-  практически незаметное (легкий поворот или наклон подбородка в сторону) - около 20%. 

-по типу "ревматические" болей в задних шейных мышцах (около 12%)

-------

 -латероколлис  (около 90%) 

 - ретроколлис, возникающий в результате одновременного сокращения ременных и трапециевидных мышц с обеих сторон

- антероколлис (очень редко)

-наименьшая выраженность симптомов - в раннее утро(почти в 100%)

 -усиление при стрессе, ходьбе 

- уменьшение в положении лежа и при поддерживании головы

-использование корригирующих жестов  (около 65%). Компенсаторные приемы:  дотрагивание рукой до лба, пальцем до подбородка, давление скрещенными в замок кистями на шею, ношение жестких воротничков, обматывание шеи шарфом. 

-боли ( практически только при тонической форме, минимально - при смешанной) в шейном отделе позвоночника, плече, чувство усталости, неустойчивости головы

 -в среднем, через3-4недели. Раньше всего и чаще  - в затылке и надплечье.

 -чаще вовлечена грудино-ключично-сосцевидная мышца, сокращение которой вызывает поворот головы в противоположную сторону с наклоном шеи в сторону сокращенной мышцы, положение постоянно меняется за счет сокращения обеих трапециевидных мышц, ипсилатеральной грудино-ключично-сосцевидной мышцы, ременной мышцы шеи и мышцы, поднимающей лопатку.

-трапециевидная мышца, как правило, напряжена на "лицевой" стороне поворота, благодаря ей плечо на этой стороне - приподнято

-полиморфизм симптомов неврологического статуса (почти 100%)

 --нистагм (25% случаев),

- отклонение рук в пробе Фишера (18%), 

-признаки пирамидной недостаточности в виде анизорефлексии, непостоянного симптома Бабинского, отсутствия брюшных рефлексов (73%) 

- симптомы орального автоматизма - в 67% . 

 -сочетание дистонии, ригидности и гипотонии мышечных групп

 - повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (у 30,9%)

-   сочетание с другими двигательными расстройствами (22,5%): торсионными деформациями туловища, дистоническими гиперкинезами и ротационным и деформациями конечностей, писчим спазмом, блефароспазмом, дискинезией мимической мускулатуры.

-вегетативные нарушения (71,4%).

 -эмоционально-волевые нарушения: доминировала эмоциональная лабильность с аффективными колебаниями; реже - симптомы эмоционального оскудения, безразличного отношения к своему состоянию; тревожно-мнительные черты характера, замкнутость, слезливость.

-массивные суставные блокады шейных двигательных сегментов. Сущность блокады заключается в ущемлении менискоида суставной пары. Результатом этого является ограничение суставной подвижности и дефанс окружающей мускулатуры.

-При тонической форме - в 88% случаев, при смешанной форме - более 30%, при клонической форме кривошеи - нет . 

-сочетанные массивные блокады на "лицевой" и более грубые на "затылочной" стороне; наиболее уязвимыми уровнями являются атланто-окципитальные и средне - шейные сегменты. Сначала блокады обнаруживаются в сегментах СV-СVI, СVI-СVII и атланто-окципитальном на "затылочной" стороне, а затем и на "лицевой". В дальнейшем они формируются в верхних и нижних сегментах. В отличие от блокад иного происхождения (травматические, статические), описанные отличаются высокой стойкостью и повторяемостью. 

-локальные мышечные гипертонусы (ЛМГ) на фоне напряженной мышцы в виде значительного уплотнения не только в ротаторах шеи, но и в мышцах, не принимающих прямого участия в повороте головы (трапециевидная, поднимающая лопатку, надостная, дельтовидная и др.). На начальных этапах болезни гипертонусы выявляются в мышцах, растягиваемых при вращении головы, т. е. на "затылочной" стороне, затем - на противоположной стороне и в синергистах, участвующих в движении всего плечевого пояса.

--в грудино-ключично-сосцевидной мышце (около 90%), трапециевидной (около 80%), большой грудной мышце (около 36%),реже - большой круглой , надостной мышце, ромбовидной .

При тонической форме кривошеи в стадии развернутых клинических проявлений локальные мышечные гипертонусы обнаружены в 100% , при смешанной - у 37,5%, при клонической форме СК они не выявлены.  

тоническая активность синергически активизирующихся мышц 

- наибольшее напряжение выявляется в трапециевидной мышце на "лицевой" стороне, меньше напряжена мышца, поднимающая лопатку. Большая грудная, дельтовидная мышцы в гиперкинезе не участвуют( мышечная активность целого "ансамбля", а не какой-либо отдельной мышцы).


другие изменения

 -синдром нижней косой мышцы головы 

- синдром передней лестничной мышцы (почти в 50%)

-лопаточно-реберный синдром  (около 20%)

Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника

 -изменения почти у всех 

--у 66% признаки остеохондроза, чаще поражаются диски СV-CVI , СIV-CV  и СVI-CVII , реже - диски СIII-CIV  и СII-CIII . 

--у 26,4%  признаки деформирующего спондилеза (преимущественно на уровне СIV-СV-СVI-СVII)

--унковертебральный артроз  у 23% 

--выпрямление физиологического лордоза на уровне нескольких позвонков (около 25%), 

--усиление гиперлордоза. 

-- сколиоз и торсия шейного отдела позвоночника (более 50%), обусловленные гиперкинезом. 

-- у 20%- смещение тел позвонков (особо важное-заднее со сдавлением позвоночной а.)

--скрытые смещения тел позвонков на рентгенограммах в положении максимального сгибания и разгибания (более 40%) 

--подвывих по Ковачу  (почти в 40%)

-- аномалия краниовертебрального перехода (10%),

--редко - аномалия Киммерле, высокое стояние зубовидного отростка СII. 

  --ранняя (до 40 лет) оссификация косой атланто-окципитальной связки  за счет дегенеративно-дистрофических процессов . 

 Факторы, способствующие компрессии позвоночной артерии (аномалия Киммерле, унковертебральный артроз, подвывихи по Ковачу, смещения тел позвонков) - почти у всех  больных с тонической формой  и у менее половины- с тонико-клонической формой кривошеи

РЭГ

-преимущественные патологические изменения в системе позвоночных артерий

-- кровенаполнение снижено почти в 90% 

--тонус артерий повышен (около25%), снижен в 30% 

--тонус вен повышен (60%), снижен  (10%) . 

--повышение периферического сосудистого сопротивления (80%)

Наихудшие условия гемодинамики  у больных с тонической формой кривошеи (более выраженные при II-III степени тяжести заболевания).

Особенностью РЭГ всех бассейнов следует считать частое появление венозной волны в порочной позиции головы. Венозная волна отмечалась даже в прямом положении головы, когда создавались наилучшие условия для венозного оттока из черепа

2