Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Неврологические нарушения при некоторых соматических заболеваниях, беременности, экстремальных состояниях ›› Ревматизм

Ревматизм


Клиника

Малая хорея (хорея Сиденгама) - состояние, возникающее почти исключительно в детском и юношеском возрасте (5-15 лет), у девочек в 2 раза чаще, основным признаком которого является остро или подостро разви­вающийся и затем спонтанно регрессирующий хореический гипер­кинез (в 60% - гемихорея), проявляющееся вслед за явной или субклинической инфекцией верхних ды­хательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком груп­пы А.

При вовлече­нии гортани и языка возникают дизартрия и нарушение глотания, при вовлечении глазодвигательных мышц возможно двоение. Для легких случаев свойственно легкое гримасничанье и манерные жесты, мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлек­сов, «застывающий» коленный рефлекс.  Всегда встречаются психические измене­ния (аффективная лабильность, тревога, импульсивность, навяз­чивые мысли или действия, снижение внимания и памяти), возни­кающие в дебюте заболевания и иногда сохраняющиеся после ис­чезновения гиперкинеза. Так же часты и вегетативные наруше­ния (склонность к артериальной гипотензии, лабильность пульса, мраморность или цианоз кожных покровов). У части больных - длительно сохраняется смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики, астенические, тревожно-депрессивные расстройства.


Течение

Самостоятельный регресс в течение 6 месяцев, реже - до 2 лет. Склонность к рецидивам, спонтанным или вызванным вновь перенесенной стрептококковой инфекцией, «хронической дофаминергической гиперчувствительностью" (гиперкинезы после приема психостимуляторов, леводопы, дифенина) или  приемом оральных контрацептивов, так называемая «хорея беременных», являющаяся своеобразным рецидивом малой хореи.  У трети больных развивается порок сердца.


Диагноз

- данные СМЖ, КТ, МРТ  - в норме.  Однако, у части больных возможно преходящее повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев (на Т2-взвешеных изображениях) или неко­торое увеличение их размеров.

-другие проявления ревматизма

-признаки недавно перенесенной стафилококковой инфекции (высокие титры антител редки)

Дифференциальный диагноз

Необходимо исключить гепатолентикулярную дегенерацию, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, нейросифилис, тиреоток­сикоз, гипопаратиреоз, болезнь Аддиссона, гипокальциемию, гипо-магнезиемию, гипернатриемию, гипо- гипергликемию, опухоли мозга, сосудистые мальформации, инсульты, токсоплазмоз, субду-ральную гематому, энцефалиты, интоксикации угарным газом, рту­тью, побочное действие лекарственных средств.

Необходимо отличать хореический гиперкинез от тиков, которые более дискретны, стереотипны, могут задержаться усилием воли, начинаются с лица и лишь затем "опускаются" вниз; от миоклоний, которые более быстрые, отрывистые

Лечение

в остром периоде постельный режим

превентивная терапия бициллином в течение 5 лет (снижает риск порока сердца и рецидива хореи)

при сочетании с острой ревматической лихорадкой применяют  НПВС

в тяжелых случаях при наличии активного воспалительного процесса используют преднизолон

малые дозы диазепинов или барбитуратов, в тяжелых случаях - вальпроевая к-та, карбамазепин, нейролептики (минимальные дозы)