Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные синдромы ›› Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность





печеночная энцефалопатия

-хроническая (портосистемная) - самый частый вариант

провоцирующие факторы

  • лекарственные средства (бензодиазепины, наркотические анальгетики, парацетамол, салицилаты, НСВС, вальпроевая к-та)
  • гипокалиемия (прием диуретиков, диарея, рвота)
  • почечная недостаточность
  • бактериальные инфекции
  • повышенное поступление белка в ЖКТ (с пищей, при кровотечении в ЖКТ)

ранняя стадия: снижение внимания, нарушение восприятия, поведения, замедленность психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность, угнетение сознания до комы

клинические стадии

стадии

 нарушения

психические

двигательные

1

  • легкая спутанность
  • тревога
  • раздражительность
  • возбуждение
  • эйфория
  • снижение внимания
  • инверсия сна
  • депрессия
  • постуральный тремор
  • нарушение координации

2

  • сонливость
  • заторможенность
  • выраженные изменения личности
  • неадэкватное поведение
  • нарушение ориентации во времени
  • нарушение памяти

астериксис

дизартрия

хватательный, сосательный р-сы

паратония

атаксия

3

  • делирий или глубокая спутанность
  • дезориентация во времени и пространстве
  • бредовые расстройства
  • невнятная речь
  • глубокое оглушение или сопор
  • оживление сухожильных р-сов
  • р-с Бабинского
  • эпи-припадки
  • гипервентиляция
  • недержание мочи
  • гипотермия
  • миоклония

4

  • кома
  • декортикационная ригидность
  • децеребрационная ригидность

признаки хронического поражения печени

  • гинекомастия
  • сосудистые звездочки
  • наличие"головы медузы"
  • атрофия яичек
  • ладонная эритема
  • печеночный запах

в неврологическом статусе:

  • гипервентиляция
  • узкие зрачки (р-ция сохранена, роговичный рефлекс - в норме)
  • на фоне углубляющегося оглушения - глазодвигательные нарушения (спонтанные содружественные отклонения яблок книзу и в стороны, поплавковые движения, расхождение осей глаз)
  • часто - дизартрия, нарушение координации, паратония, оживление сухожильных р-сов, патологические знаки
  • астериксис (типичен, но может быть и при уремической и др.метаболических энцефалопатиях, тяжелых заболеваниях легких, полицитемии)

при прогрессировании-->миоклонии, фасцикуляции, иногда - генерализованные эпи-припадки

ключевое значение имеют лабораторные данные

  • гипоальбуминемия, увеличение аммиака в артериальной крови
  • изменения протромбинового индекса
  • стандартные пробы (изменены, но не соответствуют тяжести неврологических расстройств)

ЭЭГ - неспецифические изменения (трехфазные медленные волны могут быть при ЧМТ, субдуральной гематоме, уремии, гипоксии мозга, электролитных нарушениях)

дифференцировать

  • др. причины метаболической энцефалопатии (уремия, гиперкапния)
  • интоксикации (в т.ч. бензодиазепинами)
  • о. алкогольная энцефалопатия

очаговые с-мы нехарактерны (поиск структурных поражений: хр.субдуральной гематомы, инсульта и др. с помощью КТ)

  • при алкогольном циррозе возможны: менингит, субарахноидальное, внутримозговое кровоизлияние (ЛП после коррекции показателей коагуляции)

прогноз

благоприятные факторы: отсутствие провокаций, непродолжительность комы

неблагоприятные факторы: гипербилирубинемия значительное снижение протромбинового индекса, асцит, кахексия

лечение

  • адэкватная оксигенация, стабильность гемодинамики
  • коррекция протромбинового индекса (викасол)
  • устранение провоцирующих факторов (при возбуждении - галоперидол), коррекция гиповолемии, гипокалиемии, алкалоза
  • своевременная диагностика инфекционных осложнений
  • очищение кишечника при кровотечении в ЖКТ
  • ограничение белка в пище (1-2 дня - полностью, оптимально - 1,5г/кг/сут, предпочтение растительному)
  • энергетическая ценность рациона - 1600ккал/сут
  • дисахариды (лактулеза, лактитол) для ограничения поступления аммиака в кровь (контролировать натрий в крови)
  • при необходимости - подавление кишечной флоры неомицином или метронидазолом
  • иногда - флумазенил (блокада кишечных нейротоксинов)
  • орницетил, гепа-мерц (усиление метаболизма аммиака)
  • лактулеза (предупреждает повторы энцефалопатии)
  • физические упражнения (мышцы обезвреживают аммиак)
  • витамины (тиамин 50мг/сут, фолиевая к-та 3мг/сут, викасол 10 мг/сут)

-острая печеночная энцефалопатия

чаще возникает в первые 8 недель массивного поражения печени (при вирусных гепатитах, лекарственной интоксикации (передозировка парацетамола, вальпроевой к-ты, тетрациклина, галотана, НПВС), шоке и ишемии, гипо-гипертермии.

факторы: гипогликемия, нарушения электролитные, кислотно-щелочного равновесия, коагулопатия, дыхательная, сердечная, почечная недостаточность--->отек мозга-->

  • угнетение сознания, гиперрефлексия, патологические стопные знаки, декортикационная, децеребрационная ригидность, ВЧД (ранние признаки - систолическая гипертензия, гипервентиляция; отек ДЗН часто не успевает развиться)
  • угнетение р-ции зрачков, окулоцефалической р-ции
  • часто - тошнота, рвота, боли в животе
  • КТ - признаки ВЧГ
  • повышение уровня трансаминаз и аммиака в крови

летальность до 85% (лучшие результаты у молодых с гепатитом А, отравлением парацетамолом, при высоком уровне билирубина и не глубоком угнетении сознания)

лечение

поддерживающие мероприятия

лактулезу иногда применяют на I-II стадиях

метронидазол

(плазмаферез, диализ, гемосорбция часто неэффективны)

при ВЧГ - маннитол и ИВЛ в режиме гипервентиляции (кроме резкой степени)

при гипогликемии - глюкоза

в III-Ivстадиях - трансплантация печени

лечение курабельных инфекционных заболеваний

синдром Рейе

(наблюдается редко, чаще у детей, подростков вскоре после вирусной инфекции; есть связь с приемом аспирина)

  • тошнота, рвота
  • делирий
  • эпи-припадки
  • кома
  • декортикационная ригидность
  • возможно центральное транстенториальное вклинение (из-за отека мозга)
  • печень увеличена, гипогликемия, повышение уровня трансаминаз, коагулопатия со снижением протромбинового индекса, значительное увеличение аммиака и уровня жирных кислот
  • иногда наследственный дефицит митохондрального фермента среднецепочечной КОА- дегидрогеназы

лечение:

  • поддержание гемодинамики и дыхания, коррекция гипогликемии и электролитных нарушений
  • на ранней стадии - викасол, др.витамины, карнитин
  • осмотические диуретики, фуросемид, кортикостероиды (ИВЛ в тяжелых случаях) при ВЧГ

внутричерепные кровоизлияния

 при печеночной недостаточности риск  инсульта увеличивается  в 5 раз

хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация

сходна с ГЦД, но не связана с обменом Cu, нет кольца Кайзера-Флейшера

у больных с хр.заболеванием печени с или без эпизодов энцефалопатии (комы)

часто - гипераммониемия

клиника

  • когнитивные и поведенческие изменения до деменции, раздражительность, вспышки агрессии, делирий
  • двигательные нарушения (постуральный тремор рук, реже - головы, туловища, ног; хорея, чаще орофациобуккальная дикинезия с распространением в последующем на шею, туловище; дистония, паркинсонизм, миоклония, мозжечковая атаксия, легкие пирамидные нарушения, лобные знаки, рефлексы орального автоматизма
  • КТ - атрофия коры больших полушарий и мозжечка
  • МРТ - диффузное повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев в Т-1 режиме

печеночная миелопатия

изолированно или в сочетании с ГЦД

клиника (напоминает опухоль спинного мозга):

  • нижний спастический парапарез с оживлением р-сов и разгибательными стопными знаками
  • нарушение чувствительности в ногах

неуклонно прогрессирующее течение

печеночная полиневропатия

симметричная дистальная сенсомоторная