Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Неврологические нарушения при некоторых соматических заболеваниях, беременности, экстремальных состояниях ›› Диффузные заболевания соединительной ткани

Диффузные заболевания соединительной ткани






системная красная волчанка

чаще возникает у молодых женщин

у более 50% - артриты, кожные высыпания, анемия, повышение СОЭ

реже - лейкопения, нефрит, лимфаденопатия, алопеция, перикардит, плеврит, синдром Рейно

редко - гемолиз, тромбоцитопения, язвы полости рта, спленомегалия

у 50% - поражение н.с. из-за невоспалительной васкулопатии, реже васкулита (артериолы), повышенной свертываемости крови, прямого действием антител, кардиогенной эмболии, а также из-за вторичных факторов: инфекции (менингит, абсцесс) артериальной гипертензии, метаболических расстройств (уремия, нарушение водно-электролитного баланса), действия лекарств

в 3% наблюдаются эпи-припадки, хорея, инсульт, синдром Гийена-Барре, поперечный миелит - первое проявление СКВ

-головная боль часто с артралгией, миалгией (мигренозный характер)

редко - при серозном, бактериальном и лекарственном менингите, при доброкачественной ВЧГ

лечение - короткие курсы преднизолона

-эпилептические припадки (первично генерализованные или парциальные с вторичной генерализацией) без изменений на КТ и МРТ, часто выявляют АФА

лечение - АЭС

-инсульт (в первые 5 лет болезни на фоне активного процесса)

профилактика повторов - длительный прием антикоагулянтов

-волчаночная хорея (редко) односторонняя или генерализованная часто сочетается с психическими изменениями, очаговыми нарушениями, длится до нескольких месяцев

лечение - нейролептики, кортикостероиды

-атетоз, паркинсонизм, дистония (значительно реже)

-самое частое осложнение - волчаночная энцефалопатия (после многих инсультов, вследствие длительной кортикостероидной терапии, АФА): нарушение когнитивных функций, эмоционально-личностные расстройства-->(иногда деменция)

-острые психозы

(шизофреноподобные, кататония, галлюцинации), иногда в связи с увеличением дозы кортикостероидов

-о. спутанность сознания до комы (исключить метаболические расстройства, интеркуррентные инфекции, декомпенсация соматической патологии, тромбоза венозных синусов)-->летальный исход

лечение: пульс-терапия кортикостероидами или циклофосфамид

-миелопатия (связана с АФА): симметричное поражение грудного отдела спинного мозга, единственное проявление СКВ, когда в СМЖ снижен уровень глюкозы наряду с лимфоцитарным плеоцитозом и повышением белка + оптиткомиелит(иногда)

показано рентгенография позвоночника, миелография, МРТ для исключения компрессии спинного мозга

лечение: высокие дозы кортикостероидов и/или циклофосфамида, плазмаферез

-краниальная невропатия: поражение Ш ЧН (зрачковые реакции сохранены) часто со стволовыми симптомами

диффузная миастения (встречается при СКВ чаще, чем обычно), тендинит

изолированная сенсорная невропатия V ЧН (поражается н/половина лица при сохранности роговичного рефлекса), иногда с болями

иногда - невропатия VII ЧН

-"волчаночный склероз" - имитация рассеянного склероза (в отличие от СКВ крайне редки изменения в сером веществе, при СКВ почти всегда выявляют АФА)

-поражение периферической нервной системы по типу симметричной дистальной сенсомоторной полиневропатии (множественная мононевропатия, с.Гийена-Барре встречаются редко), часто - синдром запястного канала

-воспалительная миопатия (дерматомиозит, полимиозит, реже - миозит с включениями) наблюдают нечасто

стероидная миопатия со слабостью проксимальных мышц

диагностика

наличие системных проявлений

характерные лабораторные данные (повышение СОЭ, АНА)

важно определить механизм неврологических нарушений:

первичные (иммунные, васкулопатия), вторичные (токсические, метаболические, инфекционные)

(данные клиники, СМЖ, СОЭ, КТ, МРТ - множественные мелкоочаговые поражения)

лечение: кортикостероиды (чаще показана пульс-терапия метилпреднизолоном), цитостатики, плазмаферез (чаще проводят короткие курсы в несколько недель)

при прогрессирующей энцефалопатии плазмаферез в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом более эффективен, чем кортикостероиды.

при полиневропатии - преднизолон внутрь

при тромбозке мозговых вен, ишемическом инсульте (особенно при АФА, но при отсутствиии системных признаков активности) основа лечения - антикоагулянты, антиагреганты

ревматоидный артрит

75% - у женщин, пик заболеваемости 35-50 лет 

основное проявление - воспалительная полиартропатия, внесуставные проявления (подкожные узелки, поражение сердца, легких) при высоком титре ревматоидного фактора, иногда - системный васкулит

-ревматоидные узелки на ТМО иногда вызывают картину пахименингита с эпи-припадками, спутанностью, делирием, очаговыми симптомами, поражением ЧН (особенно II), спинальными симптомами

в СМЖ иногда высокий белок, легкий плеоцитоз, снижение глюкозы

-церебральный васкулит (редко) с инсультами

-цервикокраниалгия (у большинства больных)

-тендинит верхней косой мышцы с двоением, болью в глазу, ограничением движений его

-поражение верхнешейного отдела позвоночника у 70% (подвывих атлантоаксиального сочленения, реже  -остеопороз и компрессионный перелом тел позвонков, дисцит) со сдавлением спинного мозга, ствола верхнешейных корешков, позвоночных а.

-шейная миелопатия (сдавление спинного мозга или передней спинальной а.) с болью в шее с иррадиацией в затылок, виски, периорбитальную область; гиперрефлексия, патологические стопные знаки (первые симптомы)--->спастический тетрапарез, чувствительные, тазовые нарушения, иногда - с.Лермитта (ощущение прохождения тока при наклоне головы), возможны фасцикуляции, атрофии в мышцах кисти, преходящие стволовые с-мы, которые провоцируются движением шеи

иногда отмечают с-мы гидроцефалии с нарушением ходьбы

-поражение периферической н.с. (почти у всех)

компрессионные невропатии (развиваются постепенно)

васкулиты vasa vasorum (развиваются остро, наблюдают реже)

при системном васкулитефиксируются множественная мононевропатия

у 1/3 больных - симметричная дистальная преимущественно сенсорная полиневропатия (иногда связана с использованием пеницилламина, золота), иногда - вегетативная полиневропатия

атрофии и слабость мышц чаще в связи с суставным процессом, бездействием мышц, стероидной терапией

диагностика

повышение СОЭ, анемия, положительный ревматоидный фактор

рентгенологические данные (остеопороз, отек периартикулярных тканей и др.)

лечение

при васкулите с центральными или периферическими проявлениями, тяжелой полиневропатией-кортикостероиды, иммуносупрессоры, плазмаферез

при туннельных с-мах - аппликации димексида, локальные  инъекции кортикостероидов

при болях в шее - НПВС, анальгетики, миорелаксанты, шейный воротник, ЛФК

иногда - хирургическое

системная склеродермия

у женщин возникает в 3 раза чаще, пик заболеваемости в 40-60 лет

часто- отмечаются с.Рейно, кондуктивная тугоухость, поражения глаз

мигренозные головные боли

позже - церебральные васкулопатии с инсультами, мультифокальной энцефалопатией с нарушением когнитивных функций

чаще - поражение периферической н.с. (характерна сенсорная невропатия V ЧН), иногда поражаются другие ЧН, диагностируются туннельные с-мы, аксональная сенсомоторная полиневропатия, вегетативная недостаточность

лечение включает пеницилламин, колхицин, кортикостероиды, цитостатики

смешанное заболевание соединительной ткани

в большинстве болеют женщины, средний возраст начала 37 лет

часты кожные изменения (алопеция, сыпь, телеангиэктазии, склеродактилия), артриты, нарушение моторики пищевода, поражение легких, реже - почек, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, лихорадка

в крови АНА и РФ

неврологически у 50% как при СКВ + сенсорная невропатия V ЧН

у 1/3 - серозный менингит (на фоне системного обострения)

СМЖ - лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка

возможны нарушения сознания, психотические эпизоды, эпи-припадки, мозжечковая атаксия, хореоатетоз, поперечный миелит, сенсорная полиневропатия

лечение: кортикостероиды, иммуносупрессоры

синдром Шегрена

в подавляющем большинстве болеют женщины, средний возраст начала

триада: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия, неэрозивный артрит + поражение глаз, полости рта, зубов, часто - паротит, сухость слизистых, атрофический гастрит, артрит мелких суставов, нефрит, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, кожный васкулит, анемия, тиреоидит, интерстициальный пневмонит

иногда развивается на фоне ревматоидного артрита, СКВ,склеродермии

для диагностики производят биопсию слюнных желез;выявляют высокие СОЭ, АНА, РФ ( при активности процесса)

-поражение периферической н.с. (у10-30%);

 иногда в начале болезни выявляются: дистальная сенсорная (сенсомоторная) полиневропатия, реже - подострая сенсорная нейронопатия ("носки, перчатки") + грубые нарушения чувствительности в области лица, туловища;проксимальная локализация, часто асимметричны с вегетативной недостаточностью

иногда - множественные мононевропатии, туннельные краниальные невропатии, ХВДП, поражение мышц (воспалительные миопатии, гипокалиемический периодический паралич), комбинация с миастенией

СМЖ - лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка

-поражение ЦНС (редко), чаще на фоне активного процесса: когнитивные, эмоционально-личностные нарушения-->деменция

очаговые с-мы развиваются остро (гемипарез, гемианопсия, афазия, фокальные припадки, мигренозные боли, прогрессирующая миелопатия, острый поперечный миелит, спинальное кровоизлияние

КТ,МРТ-очаговые изменения в перивентрикулярной области,подкорке

Иногда развивается краниальная невропатия (II, V ЧН - сенсорная невропатия), серозный менингит (менингоэнцефалит) с умеренным лимфоцитарным или нейтрофильным плеоцитозом и нормальным содержанием глюкозы

дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом

болезнь Бехчета

М:Ж=2:1, первые проявления в 20-35 лет

 триада: увеит, афтозные язвы в полости рта, генитальные язвы

+ неэрозивный артрит крупных суставов (часто коленных), поражение кожи (узловатая эритема, папулопустулезная сыпь, акнеиформные узелки), рецидивирующий тромбоз глубоких вен  голени, аневризмы артерий, аорты (возможна внезапная смерть), характерен васкулит (поражаются мелкие а.)

у 1/3 через 4-8 лет от начала - слепота

неврологические осложнения у 20-40% (иногда они являются первым проявлением)

-поражение ЦНС: энцефалит (менингоэнцефалит), напоминающий рассеянный склероз, васкулит

характерны ремиссии, рассеянные с-мы (поражение ствола), псевдобульбарный синдром, прогрессирование когнитивных, эмоционально-личностных нарушений

в острых случаях - спутанность, угнетение сознания

головная боль напряжения, мигренозного характера, реже она возниает из-за доброкачественной ВЧГ, тромбоза венозных синусов, серозного менингита

инсульт (чаще из-за тромбоза мозговых вен)

-поражение периферической н.с. (редко): сенсомоторная полиневропатия, множественная мононевропатия

диагноз

сочетание менингита, энцефалита с характерными изменениями кожи, глаз (увеит + флебит, артериит сетчатки, папиллит, катаракта, глаукома)

лаболаторные изменения (повышение СОЭ и др.) выявляются не всегда

СМЖ - плеоцитоз, увеличение белка (иногда - норма)

МРТ - иногда признаки тромбоза венозного синуса, множественные мелкие очаги чаще в подкорковой области

лечение: менингит не требует лечения

при рецидивирующем энцефалите - кортикостероиды, иногда + другие иммуносупрессоры, антикоагулянты или антиагреганты (при склонности к гиперкоагуляции, тромбозам); при тромбозе мозговых вен - гепарин, кортикостероиды, средства , снижающие ВЧД.

дерматомиозит

поражение мышц и кожи (в отличие от  склеродермии, при которой поражение кожи могут отсутствовать или быть незначительными)

-спонтанные боли в скелетных мышцах и резкая слабость; поражение симметрично, часто - генерализовано-->нарастание утомляемости в проксимальных отделах конечностей, нарушение походки, трудно себя обслуживать, поднимать голову

-мышцы тестообразны-->отвердевают, распространенные атрофии без истинного паралича; поражение мышц , иннервируемых ЧН (диплопия, птоз, страбизм, амимия, нарушение жевания, глотания, афония, преходящие тазовые нарушения, дезорганизация дыхания (дифференцировать с миастеноподобным синдромом)

-кожа отечна (характерны периорбитальные отеки)

-изменения костно-суставного аппарата-->резкое ухудшение моторики, развитие контрактур-->миопатический синдром (дифференцировать с прогрессирующей  мышечной дистрофией)

-снижение поверхностных видов чувствительности, жгучие боли, парестезии, зуд в конечностях

-вегетативно-сосудистые нарушения (профузный пот, повышенная саливация, лабильность пульса и др.проявления повышения тонуса симпатической н.с.)

диагноз основывается на сочетании поражения мышц, кожи, сердца, лихорадке, похудания и адинамии (эта комбинация отличает от истинной миопатии и прогрессирующей мышечной дистрофии)

ЭМГ (>50% в покое - признаки денервации, при произвольном движении уменьшение амплитуды токов действия)

лабораторные исследования сходны с данными при других коллагенозах (повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение содержания альбуминов, постоянно повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, тенденция к гипопротеинемии, повышение молочной и пировиноградной кислот и активности аминотрансфераз, особенно характерна креатинурия, креатининурия и повышение креатин-креатининового коэффициента)

узелковый периартериит

-быстрое похудание, артериальная гипертензия, высокая лихорадка, увеличение лимфатических узлов, гепатолиенальный синдром, приступы резчайших болей в животе

-мелкие узелки по ходу артерий, мелкие образования в форме узелков и аневризмы сосудов сетчатки

-постоянны -гематурия и протеинурия

-резкий лейкоцитоз (20-40 х 10^9/л) с умеренным сдвигом влево, эозинофилия; характерны стойкая гипергаммаглобулинемия, увеличение альфа-2- глобулинов и фибриногена  ,С-реактивный белок+

-верификация - биопсия мышц

поражение нервной системы

-периферическая н.с.:

боли по типу миалгий, невралгий, иногда каузалгии (чаще в икроножных мышцах)--->невриты (сначала на н/конечностях) чаще малоберцового и лучевого нервов, периодичность развития (от нормы до тетраплегии, смена локализаций)

полиневритам (преобладают двигательные расстройства) иногда предшествуют резчайшие боли в мышцах, гиперпатии, болезненность по ходу нервных стволов

поражение ЦНС на поздних стадиях: острые геморрагии, отек мозга

(острые церебральные сосудистые "катастрофы" у молодых, особенно при разрывах аневризм, указывают на возможность узелкового периартериита)

болезнь Такаясу

болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит

-асимметрия АД на руках, иногда - слабость в руках, головокружения, синкопальные состояния, эпи-припадки, периодические расстройства зрения, снижение памяти

-наиболее грозное осложнение - ишемический инсульт (чаще после ПНМК)

-лабораторно обнаруживают неспецифические признаки воспаления, связанные с васкулитом (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня гамма-глобулинов, изменения состава иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунокомплексов)

-определяющим признаком является аортографическое выявление стенозирования или окклюзии устьев магистральных а., деформации, аневризматического расширения аорты

височный артериит

начало с астенического синдрома, субфебрилитета, множественных миалгий, артралгий--->головная боль (височная , затылочная) постоянная, ноющая, пульсирующая, иногда - стреляющая (усиление ночью), после провокаций

при пальпации - плотные, болезненные на ощупь а. с небольшими узелками, иногда - гиперемия по их ходу

распространение процесса вызывает спонтанные о. лицевые боли, "перемежающаую хромоту" жевательных мышц, мышц языка во время еды или разговора, офтальмоплегию, очаговаую неврологическую с-ку, фокальные или генерализованные эпи-припадки

поражение периферической н.с. - множественные ишемические асимметричные невриты с быстрым развитием слабости и атрофий проксимальных мышечных групп, ишемические повреждения зрительного нерва, облитерация центральной а.сетчатки

умеренный лейкоцитоз (формула - в норме), увеличение СОЭ, альфа-2-глобулина и фибриногена, в плазме - снижение альбуминов, С-реактивный белок+

биопсия височных а. помогает дифференцировать от других васкулитов (прежде всего от узелкового периартериита)