Невролог

Невролог

Проконсультируем и запишем к неврологу в Москве (499) 519-32-49

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Неврологические нарушения при некоторых соматических заболеваниях, беременности, экстремальных состояниях ›› Васкулиты

Васкулиты





Первичные

Вторичные (инфекционные, токсические, неопластические)

общие симптомы

органоспецифические (ангиит ЦНС и др.)

системные (с лихорадкой, снижением веса, анемией, воспалительными изменениями в крови + множественные ишемические эпизоды + органоспецифические синдромы: кожные поражения, гломерулонефрит, множественная мононевропатия)

первичные васкулиты (поражающие нервную систему)

калибр сосудов

системные

органоспецифические

крупные

 артерииты: гигантоклеточный, височный, Такаясу


крупные и средние

облитерирующий тромбангиит Бюргера


средние

узелковый полиартериит


мелкие и средние

гранулематозный ангиит Вегенера

изолированный ангиит ЦНС

мелкие

иммунные васкулиты

изолированный ангиит периферической нервной системы

клиника

церебральные, спинальные (реже) инсульты, сосудистая энцефалопатия с нарастающими конгитивными нарушениями, эпи-припадками, поражение периферической нервной системы (множественная моно- или полиневропатия, иногда - поражение отдельных нервов)

дифференциальный диагноз: злокачественные новообразования (лейкоз, лимфома), бактериальный эндокардит, вирусные и грибковые заболевания, саркоидоз, амилоидоз, коагулопатия, лаймская болезнь, нейросифилис и др.)

височный артериит

Возникает позже 50 лет (чаще у женщин)

внутричерепные а. вовлекаются редко

начальные с-мы:

-головная боль (часто усиливающаяся ночью) на фоне уплотнения, болезненности и отсутствии пульсации височных а. (и других ветвей наружной сонной а.)

-симптомы ревматической полимиалгии

-системные проявления (снижение массы тела, лихорадка, анемия, общая слабость)

-снижение зрения (главная опасность!), изменение на глазном дне через 1-2 сут., страдает центральное зрение. Поражение второго глаза наступает в ближайшие дни-недели после первого

-перемежающая хромота

болезненность височных а. неспецифична и может быть также при мигрени, головной боли напряжения, эрготизме

снижение пульсации более специфично

-иногда - "перемежающая хромота"  н/челюсти, языка (или онемение его половины)

-поражение ЧН преходящи (кроме II) требуют немедленного начала кортикостероидной терапии.

При поражении III ЧН сохраняется иннервация зрачков, изредка выявляют симптомы псевдотумора орбиты (экзофтальм, ограничение подвижности глаз), с.Горнера

-ишемические инсульты (у 5%, чаще в бассейне позвоночных а.), при окклюзии общей сонной, подключичной аа., при тромбэмболии из а. или сердца (чаще в ветви задней мозговой а.)

-депрессия (часто)

-деменция (частично обратима)

-эпи-припадки, тремор (редко)

-изолированная или множественная мононевропатия, с.запястного канала, ишемия шейных корешков, симметричная полиневропатия, перемежающая хромота, ишемия в/конечностей

-повышение СОЭ  до 50мм/час (почти у всех), нормохромная анемия, легкий лейкоцитоз, тромбоцитоз, часто - увеличение С-реактивного белка, фибриногена, иногда - увеличение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы; СМЖ - норма

-ревматическая полимиалгия (часто и отдельно от височного артериита) при нормальной ЭМГ и без повышения активности КФК

-редко - миокардит, перикардит, поражение печени, легких, почек

диагностика

подозрение у каждого старше 50 лет при появлении головной боли

УЗДГ - сегментарный стеноз-->биопсия

Дифференциальный диагноз: опухоли, паранеопластический с., невралгия V ЧН, глаукома, артериит Такаясу, узелковый полиартериит, миеломная болезнь, системный амилоидоз

при отсутствии инсульта, расслаивающей аневризмы аорты прогноз благоприятный

лечение

преднизолон 40-60мг/сут ( уменьшение симптоматики  к 5 дню, нормализация СОЭ, гематокрита)

со 2-го месяца - снижение по 5мг/мес

поддерживающая доза (5-10мг) не менее 2 лет-->снижение по 1 мг/мес-->наблюдение до года

(низкокалорийная диета, ЛФК, кальций, витамин D), иногда - небольшие дозы транквилизаторов в начале лечения

при поражении II ЧН и головного мозга - пульс-терапия

болезнь Такаясу

наблюдается редко (поражаются крупные сосуды,чаще у женщин 15-40 лет)

-предшествуют: головная боль, миалгия, артралгия, повышенная утомляемость, лихорадка, снижение массы

-инсульт из-за эмболии, тромбоза или кровоизлияния

-могут быть дроп-атаки, ортостатические головокружения, обмороки, ишемическая миелопатия (редко), субарахноидальое кровоизлияние

-тяжелая артериальная гипертензия-->хр.гипертоническая энцефалопатия

-СОЭ+++

-рентгенологические изменения в области дуги и нисходящей части аорты

лечение

-преднизолон, при неэффективности + циклофосфамид, метотрексат

-коррекция АД

-ангиохирургия

облитерирующий тромбангиит Бюргера

чаще у курящих молодых мужчин

-с-мы поражения а. конечностей: онемение пальцев, жженике стоп, постоянные боли в ногах, перемежающая хромота, трофические язвы, гангрена

-феномен Рейно, артралгии (без лихорадки, миалгии)

-в 50% - тромбофлебит вен

-возможен инфаркт миокарда, инсульты--->мультиинфарктная деменция

-ишемические невропатии (включая II ЧН)

дифференциальный диагноз: атеросклероз, АФС, другие коагулопатии

ангиография выявляет сегментарные сужения дистальных  а.

лечение: прекращение курения , вазодилататоры, иммуносупрессоры

узелковый полиартериит

 чаще поражаются а.среднего калибра у мужчин

связь с гепатитами В, С (реже), ВИЧ-инфекцией, диффузными заболеваниями н.с.

часто страдают почки, печень, кожа, ЖКТ, мышцы

поражение периферической н.с. (у 70%)

множественная невропатия, чаще ног, выраженный болевой синдром

парестезии, дизестезии

реже - симметричная сенсомоторная полиневропатия, радикулопатия, плечевая плексопатия

краниальная невропатия (чаще поражаются VIII, III, VII, V, II ЧН)

поражение ЦНС (не ранее 2-3 года с установления диагноза)

общемозговые с-мы (включая эпи-припадки, спутанность, делирий); в основе - диффузный васкулит,гипертоническая энцефалопатия, почечная недостаточность

инфаркты, редко - субарахноидальные кровоизлияния, миелопатии

иногда - поражение спинного мозга, хр. менингит

диагностика

сочетание мультиорганного поражения с множественной мононевропатией, гломерулонефритом и недавней артериальной гипертензией

биопсия мышц, кожи, икроножного нерва

ангиография выявляет множественные аневризмы экстракраниальных, реже интракраниальных а.

Летальность (без лечения) 50% в первые 3 мес.

лечение

преднизолон + циклофосфамид (иногда  -пульс-терапия метилпреднизолоном)

изолированный (первичный) ангиит ЦНС

редкое заболевание, чаще поражаются мелкие а. после 30-40 лет

острое развитие головной боли, когнитивных нарушений, спутанности, рассеянной очаговой с-ки, эпи-припадков, поражения ЧН-->деменция, паркинсонизм (реже), кома

диагностика

СМЖ - лимфоцитарный плеоцитоз, повышение белка, иногда - снижение глюкозы

МРТ - лейкоареоз

биопсия оболочек и вещества мозга

дифференциальный диагноз: туберкулез, нейросифилис, рассеянный склероз, гипертоническая энцефалопатия, рецидивирующая кардиогенная эмболия, грибковый менингит, саркоидоз, лаймская болезнь, васкулиты (лекарственный, неопластический, лимфоматозный и др.), СКВ, гранулематоз Вегенера, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

лечение (без терапии летальный исход в 100%)

преднизолон (пульс-терапия метилпреднизолоном)

в тяжелых случаях + циклофосфамид (отменяют через 1 год)

контроль за лейкоцитами (должный уровень не ниже 4000/мкл)

контроль МРТ

изолированный ангиит периферической н.с.

возникает редко, поражает мелкие а.нервов

множественная мононевропатия, реже - дистальная симметричная сенсомоторная (сенсорная) полиневропатия

острое начало, боль, дизестезии (чаще вовлекаются локтевой, срединный, седалищный нервы)

полиневропатия развивается постепенно

нет системных проявлений, изменений в крови (иногда СОЭ+), СМЖ - в норме

лечение: преднизолон, цитостатики

гранулематозный ангиит Вегенера

поражает средний и пожилой возраст

Симптомы:

гранулематозное воспаление дыхательных путей, гломерулонефрит, некротический васкулит

при прорастании гранулем в переднюю и среднюю черепные ямки - поражение ЧН (II, VII, III, IV, VI ,реже - VIII, V), редко - гортанный нерв, хиазма

иногда в начале - менингит (чаще бессимтомный с изменениями СМЖ)

при поражении гипоталамуса - несахарный диабет гиперпролактинемия

инсульты, множественные мононевропатии, редко - миелопатия

эпи-припадки, иногда - сенсомоторная полиневропатия

общемозговые проявления, снижение интеллекта, очаговая симптоматика

у 5% - внутричерепные кровоизлияния, редко - тромбоз вен

возможно поражение мышц, кожи, суставов, сердца, перикарда

СОЭ+++ при активном процессе, часто - анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз (легкие)

диагноз

сочетание поражения верхних дыхательных путей, глухоты, множественного поражения ЧН

КТ, МРТ - гранулематоз глазницы, придаточных пазух носа, мультифокальное поражение белого вещества мозга

СМЖ - умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка

биопсия слизистой носа или дыхательных путей

лечение (без него летальность 90% за 2 года)

преднизолон + циклофосфамид (в острых случаях - метилпреднизолон в высоких дозах)